Цирроз печени по классификации Чайлд-Пью: симптомы, холестаз, цитолиз и декомпенсация

Цирроз печени по шкале Чайлд-Пью классифицирует степень функциональной недостаточности органа и прогноз состояния пациента. В данном случае, наличие явлений холестаза и цитолиза указывает на выраженное нарушение желчеотделения и повреждение клеток печени, что свидетельствует о более тяжелом течении заболевания и повышенном риске развития осложнений.

Декомпрессия, как следствие цирроза, может быть связана с портальной гипертензией и растяжением сосудов, что приводит к дополнительным нагрузкам на печень. Совокупные нарушения требуют комплексного подхода в диагностике и лечении, с акцентом на улучшение функции печени и облегчение симптомов, связанных с холестазом и цитолизом.

Классификация тяжести циррозов печени по Чайлд-Пью

Система классификации Чайлд-Туркот-Пью, также известная как Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh или иногда Child-Paquet, CP, CTP, используется для оценки степени цирроза. В различных источниках могут встречаться незначительные вариации в пределах параметров, вероятностях выживаемости и т.д. Эта классификация является ориентировочной и не принимает во внимание ряд потенциально важных факторов состояния пациента, например, наличие варикозного расширения вен в пищеводе.

Степень цирроза печени определяется на основе балльной системы, которая рассчитывается по 5 или 6 параметрам. Существует три основных класса: A, B и C:

• Класс A (Child A) — от 5 до 6 баллов;
• Класс B (Child B) — от 7 до 9 баллов;
• Класс C (Child C) — от 10 до 15 баллов.

Баллы присваиваются в зависимости от значений каждого из параметров, где значения варьируются от 1 до 3, и затем суммируются.

Оцениваемые параметры Количество баллов в зависимости от значения параметра1 балл 2 балла 3 балла

Заболевания печени могут служить причиной развития основных колоректальных симптомов и оказывать влияние на течение сопутствующих колоректальных заболеваний. Компенсированная функция печени является не только обязательным условием поддержания гомеостаза, но и ключевым моментом в ситуациях, требующих сверхзатрат организма в интра- и послеоперационном периодах. Дисфункция печени развивается как вследствие первичных заболеваний печени (например, цирроза, гепатита), так и вторично, в результате заболеваний внепеченочной локализации (например, при замещении паренхимы печени метастазами, шоковая печень и т.д.). Соответствующая оценка течения колоректальных заболеваний, а также заболеваний печени важна для внесения поправок в программу ведения больных.

Цирроз печени (ЦП) — диффузный воспалительный процесс в печени, характеризующийся нарушением ее архитектоники в результате фиброза и образования узлов регенерации, который прогрессирует, несмотря на прекращение действия этиологических факторов. Наиболее частыми причинами развития ЦП у взрослых являются вирусы гепатита B, D, C и алкоголь.

У некоторых пациентов с хроническим заболеванием печени (ЦП) наблюдается развитие аутоиммунного гепатита и неалкогольного стеатогепатита. Этиологические факторы, способствующие ЦП, представлены в табл. 1. Морфологические изменения при ЦП не зависят от причин, и при гистологическом анализе можно обнаружить фиброз, а также образование ложных долек. В зависимости от размера ложных долек выделяют мелкоузловую, крупноузловую и смешанную формы цирроза печени. Тем не менее, эта классификация на практике редко используется врачами, поскольку у большинства пациентов с ЦП имеются противопоказания для проведения пункционной биопсии печени.

Патогенез возникновения и прогрессирования цирроза печени (ЦП) охватывает ряд факторов, среди которых выделяются некрозы гепатоцитов и усиливающийся фиброз. Обычно для появления ЦП необходимо много лет, и в случае, если диагноз фиброза подтверждается результатами биопсии печени, мы не можем определить момент, когда процесс становится необратимым.

Некрозы гепатоцитов, их регенерация, воспалительные процессы и фиброз представляют собой взаимосвязанные механизмы, сбой в которых становится основой для прогрессирования ЦП. Печеночные клетки могут подвергаться повреждениям от прямого воздействия этиологических факторов, таких как алкоголь, вирусы, или могут быть мишенью для аутоиммунной и иммунной атаки, что происходит в результате влияния на клетки продуктов некрозов и воспалительных реакций. Некрозы гепатоцитов при ЦП также связаны с развитием ишемии в центральных областях ложных долек из-за снижения кровотока, уменьшения количества венозных и артериальных сосудов и капилляризации оставшихся синусоидов на периферийной части ложных долек. Значительную роль в образовании некрозов гепатоцитов играют иммунные нарушения, вызванные дисфункцией клеток Купфера, отвечающих за синтез провоспалительных цитокинов (таких как ФНО-a, ИЛ-1, ИЛ-6 и другие). Основным фактором, способствующим синтезу цитокинов, является эндотоксемия, которая при ЦП непосредственно связана с избыточным бактериальным ростом в кишечнике, транслокацией бактерий и их токсинов в систему воротной вены и лимфу, что приводит к их поступлению в печень. Механизмы повреждения кишечника при циррозе печени включают три ключевых аспекта:

1. Дефицит желчных кислот в кишечнике как проявление печеночно-клеточной недостаточности и/или холестаза. 2. Нарушение нормального состава кишечной микрофлоры. 3. Развитие портальной гипертензионной энтеро- и колонопатии.

Недостаток желчных кислот в кишечнике приводит к снижению бактерицидных свойств желчи и избыточному развитию бактерий в кишечной среде, что в свою очередь нарушает гидролиз липидов и замедляет моторику билиарной и кишечной систем. Изменение нормального состава микрофлоры сопровождается увеличенной продукцией органических кислот, газа и этанола из-за микробного гидролиза питательных веществ. Это вызывает повышение осмолярности и снижение pH содержимого кишечника, а также приводит к бактериальной деконъюгации желчных кислот и гидроксилированию жирных кислот, что активирует секреторные функции кишечного эпителия. Избыточный рост бактерий в тонкой кишке вызывает снижение как количества, так и активности ферментов, находящихся в просвете и на стенках кишечника, что нарушает процессы пищеварения и всасывания из-за падения pH и разрушения ферментов микрофлорой, а также приводит к структурным изменениям щеточной каймы энтероцитов из-за адгезии условно-патогенных бактерий к слизистой оболочке. В некоторых случаях это может вызвать воспалительные изменения кишечной слизистой в результате прямого цитотоксического влияния как эндо-, так и экзотоксинов бактерий, ферментов и компонентов бактериальных клеток, а также из-за антигенной стимуляции слизистой, что формирует патологические иммунные реакции.

Этапы прогрессирования портальной гипертензии, которая приводит к энтеро- и колонопатиям, связаны с ухудшением кровообращения и изменениями в структуре сосудистых стенок слизистой кишечника. Это приводит к повреждению слизистого барьера кишечника и выходу кишечной микрофлоры за пределы просвета кишки. В результате попадания микробов и бактериальных липополисахаридов через портальную вену возникает системное поражение и эндотоксемия, что активирует клетки Купфера и провоцирует избыточную выработку провоспалительных гепатотоксичных цитокинов, таких как TNF-a и другие. Дополнительные патологические изменения, возникающие при циррозе печени на фоне усиленного бактериального роста в кишечнике, включают неалкогольную жировую дистрофию гепатоцитов, внутрипеченочный интралобулярный холестаз, нарушения функции печеночных клеток (конкурентная неконъюгированная гипербилирубинемия), а Воспалительные процессы и дисфункции внепеченочных желчных путей.

Снижение числа клеток Купфера и нарушение способности печени к нейтрализации эндотоксинов приводят к их значительному увеличению в кровеносной системе. Это, в свою очередь, вызывает избыточную выработку монокинов и провоспалительных цитокинов, которые могут способствовать иммунологическим некрозам гепатоцитов, а также приводить к развитию различных системных поражений органов и тканей при хронической печеночной недостаточности.

Определенное значение в разрушении гепатоцитов имеет холестаз, связанный с задержкой желчных компонентов в гепатоцитах и билиарной системе. Внутрипеченочный холестаз может возникать из-за нарушений кишечного метаболизма и всасывания желчных кислот, а также из-за преувеличенного всасывания литохолевой кислоты и повреждения холангиоцитов токсичными желчными кислотами.

Некрозы гепатоцитов приводят к разрушению печеночных долек, что вызывает образование пассивных септ. При этом распространение воспаления из портальных трактов или фиброзных структур в ложные дольки, в сочетании с разной интенсивностью некрозов гепатоцитов, определяет возникновение активных соединительнотканных септ.

Уточнение ведущих механизмов некрозов гепатоцитов и фиброгенеза имеет большое практическое значение в выборе препаратов для патогенетической терапии у конкретного больного ЦП.

Диагностика хронического гепатита (ЦП) основывается на клинико-инструментальных и морфологических анализах. Важными аспектами являются нарушение долькового строения печени, выявление узлов регенерации и фиброзных тяжей, что играет ключевую роль в установлении диагноза ЦП. Однако многим пациентам выполнение пункционной биопсии, а также лапароскопии может быть недоступно из-за наличия многочисленных противопоказаний к этим процедурам.

Лабораторные анализы при ЦП включают клинические исследования крови и обширный комплекс биохимических тестов, что позволяет оценить синтетическую способность гепатоцитов, активность заболевания, а Выявить холестаз и иммунологические, гематологические нарушения, требующие лечения (см. табл. 3).

Клинические симптомы ЦП связаны с печеночной недостаточностью, синдромом портальной гипертензии и ее осложнениями, а также системными поражениями, вызванными этиологическими факторами, иммунными и метаболическими отклонениями. Основные признаки печеночной недостаточности включают астеновегетативный синдром (такой как слабость, утомляемость и т.д.), желтуху, вазодилатацию и гипердинамический тип кровообращения (пониженное артериальное давление, тахикардию, снижение кровотока в головном мозге, почках и печени); печеночную энцефалопатию; различные кожные и эндокринные изменения; нарушения в свертываемости крови; а также лабораторные показатели, свидетельствующие о снижении уровня альбуминов, протромбина и других белков, вырабатываемых гепатоцитами, с увеличением билирубина. О портальной гипертензии могут свидетельствовать спленомегалия, расширение вен пищевода, желудка и геморроидальных вен, а также увеличение диаметра воротной и селезеночной вен и портокавальных коллатералей, что выявляется при ультразвуковом и рентгенологическом исследовании. К осложнениям портальной гипертензии относятся асцит или отечно-асцитический синдром, кровотечения из варикозных вен пищевода, желудка и геморроидальных вен, печеночная энцефалопатия, гепаторенальный синдром, гиперспленизм и гипертензивные портальные гастро-, энтеро- и колонопатии.

Системные проявления при хронических заболеваниях печени, включая ЦП, по механизму их развития подразделяются на: 1) антигенстимулированные иммунные процессы, включающие криоглобулинемию II типа (синовиит, васкулит, периферическую нейропатию, синдром Рейно), гломерулонефрит, кожные васкулиты и 2) аутоантигензависимые иммунные процессы (аутоиммунный тиреоидит, синдром Съегрена, болезнь Грейвса, красный плоский лишай, лихорадка, полиартралгии, артриты, лимфоаденопатия, васкулиты, цитопении).

Частота обнаружения и степень выраженности клинических признаков зависят от стадии заболевания, степени компенсации, а также частично от его этиологии, и увеличиваются с увеличением периода болезни. В некоторых случаях у пациентов с ЦП клинические симптомы могут отсутствовать, и диагноз устанавливается случайно.

Для определения уровня компенсации заболевания применяется индекс тяжести цирроза печени по шкале Чайлда-Пью (табл. 4). Лечение цирроза печени включает в себя целый ряд мероприятий, ориентированных, прежде всего, на замедление процесса фиброгенеза. Важную роль в этой стратегии играет базисное лечение, его целью является минимизация негативных факторов, влияющих на печень. К числу основных элементов относятся диетическое питание, режим дня, полный отказ от алкоголя, ограничение инсоляций, вакцинаций, посещения саун, а также исключение воздействия профессиональных и бытовых опасностей, гепатотоксичных препаратов и лечение сопутствующих заболеваний, касающихся органов пищеварения и других систем организма.

Питание при хроническом панкреатите должно быть сбалансированным, включающим 1-1,5 г белка на каждый килограмм веса в день, 80-90 г жиров, 50% из которых должны составлять растительные жиры, а также 400-500 г углеводов. При составлении рациона важно принимать во внимание личные предпочтения пациента, его переносимость различных продуктов и наличие сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта. Следует исключить из рациона продукты с химическими добавками, консервантами и опасными ингредиентами. Диета также подлежит корректировке в случае возникновения осложнений, связанных с портальной гипертензией, таких как отечно-асцитический синдром, гепаторенальный синдром, печеночная энцефалопатия и другие. Режим питания при хроническом панкреатите должен быть мягким, а физическая активность и рабочие нагрузки должны соответствовать возможностям пациента.

Важным элементом основного лечения является нормализация состава бактериальной флоры кишечника, особенно снижение избытка микробов в тонком кишечнике, а Восстановление процессов пищеварения и абсорбции. Для этого применяется курс лечения с использованием кишечных антисептиков, которые не вызывают токсического воздействия на печень.

Основным препаратом для лечения является ципрофлоксацин, а также канамицина моносульфат, метронидазол, фталазол, сульгин, интетрикс, эрсефурил и бактисубтил, применяемые в стандартных дозах. Курс лечения с использованием кишечного антисептика обычно составляет 5-7 дней, при этом рекомендуется одновременно принимать дюфалак в пребиотической дозировке (5-10 мл 1-2 раза в день) на протяжении 2-4 недель. По завершении антибактериальной терапии, при наличии показаний, на 2 недели назначается пробиотик (например, бифиформ, пробифор, лактобактерин, бифидумбактерин форте и другие) в комбинации с дюфалаком. В дополнение к антибактериальным препаратам и пребиотику также назначаются ферменты (креон, панкреофлат, панкреатин и прочие), в состав которых не входят желчные кислоты, поскольку они, как и многие холеретики, могут негативно влиять на гепатоциты. Дозировки и продолжительность курса приема ферментов определяются индивидуально.

1. Вирусы гепатита В, С, D (HBV, HCV, HDV) 2. Алкоголь (употребление этанола свыше 80 г ежедневно, 5 и более раз в неделю на протяжении более 5 лет) 3. Тезауризмозы — болезни накопления (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, недостаточность a1-антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия, тирозиноз) 4. Неалкогольные стеатогепатиты 5. Иммунные расстройства (результат аутоиммунного гепатита) 6. Длительный холестаз внутри- и внепеченочный 7. Проблемы с венозным оттоком от печени (синдром Бадда-Киари, венооклюзионная болезнь, констриктивный перикардит) 8. Неуточненная причина возникновения (криптогенный цирроз)

1. Влияние этиологических факторов. Некроз гепатоцитов может возникать из-за цитопатогенного воздействия вирусов, иммунных механизмов, а также под воздействием гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозаноидов, ацетальдегида, железа и результатов пероксидации липидов и других веществ. 2. Активизация деятельности клеток Ито, их пролиферация и хемотаксис приводят к избыточной выработке компонентов соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярно (фиброз), что ведет к образованию фиброза печени и хронической печеночной недостаточности. 3. Нарушение кровоснабжения паренхимы печени (узлов регенерации) происходит из-за капилляризации синусоидов и сокращения сосудистого русла, что вызывает развитие ишемических некрозов гепатоцитов. 4. Активация иммунных и аутоиммунных механизмов приводит к цитолизу гепатоцитов.

Клиническая трактовка лабораторных показателей при ЦП

Рак печени и желчных путей: Шкала Чайлда–Пью

Категория А: низкий операционный риск. Категория В: средний операционный риск. Категория С: высокий операционный риск.

Замечание: все советы основываются на категории доказательства 2А, если не указано иное. Клинические испытания: NCCN полагает, что каждый онкологический пациент получит оптимальное лечение через участие в клинических испытаниях. Поощрение участия пациентов в клинических испытаниях является важным.

Классификация по стадии

Знание стадии цирроза печени играет ключевую роль, поскольку именно эта информация позволяет определить подход к лечению и предсказать возможные последствия в будущем.

Компенсированный

Клетки печени все еще выполняют свои функции, но их качество начинает постепенно ухудшаться. На этом этапе крайне трудно установить, что именно происходит в организме. Проявляются размытые симптомы, типичные для воспалительных процессов в печени:

• усталость;
• незначительная потеря массы тела;
• субфебрильная температура (37-37,4°С);
• периодические легкие боли в правом подреберье.

На данном этапе заболевание очень сложно диагностировать, ведь даже лабораторные исследования не дают четкого понимания всей картины. Но в случае своевременной постановки диагноза прогнозы довольно хорошие, включая вероятность полного исцеления.

Субкомпенсированный

На данном этапе наблюдается явный некроз, в результате чего клетки начинают умирать, и печень теряет способность выполнять свои функции. Все симптомы болезни усугубляются, возникают осложнения, а шанс на благоприятный исход с течением времени стремительно снижается.

Декомпенсированный

На данном этапе поврежденный орган теряет способность выполнять свои основные функции. Все симптомы болезни проявляются ярко, появляются наиболее тяжелые осложнения (возможно развитие водянки, кровотечения и прочее). Эта стадия представляет собой серьезную угрозу для жизни, и пациенту часто необходимо срочное проведение пересадки печени.

Классификация по реактивности воспалительных процессов

Характеристика воспалительных процессов при циррозе печени играет ключевую роль в формировании стратегии лечения.

От грамотного решения врача зависит прогноз на будущее и качество жизни пациента

1. Интенсивный воспалительный процесс. Ускоренное развитие болезни, сопровождающееся постоянным повреждением новых клеток.
2. Пассивный процесс. Хотя воспаление присутствует, прогрессирование болезни не наблюдается. Этот вариант является более предпочтительным и предоставляет врачу возможность подобрать адекватное и эффективное лечение.

Цирроз печени смешанной этиологии, класс В по Чайлду. Портальная гипертензия III ст. Асцит

Хроническая сердечная недостаточность, возникающая в молодом возрасте, может быть следствием врожденного порока, однако при проведении аускультации не наблюдается никаких патологических тонов или шумов. Кроме того, для данного состояния характерны восходящие отеки, которые отсутствуют у данного пациента, так же как и инспираторная одышка. Таким образом, диагноз хронической сердечной недостаточности можно исключить.

При наличии метастатического поражения брюшной полости отсутствуют иные признаки опухоли, такие как кахексия или раковая интоксикация, а также нет признаков со стороны других органов, где могла бы находиться опухоль.

Предварительный диагноз

С учетом жалоб пациента (тянущие боли в правом подреберье и эпигастрии, увеличение живота, общая утомляемость), информации из анамнеза (периодическое потребление алкогольных напитков, ухудшение самочувствия после следующего запойного эпизода), данных клинического осмотра (наличие кустарно выполненной татуировки, увеличение объема живота, расширение подкожных вен на животе, болезненность при пальпации в правом подреберье и эпигастрии, расширение границ печени и болезненные ощущения при ее пальпации, положительный тест на наличие свободной жидкости в брюшной полости) можно установить предварительный диагноз:

«Цирроз печени неутонченной этиологии. Портальная гипертензия III ст. Асцит.»

Программа лабораторных и инструментальных методов обследования

Клинический анализ крови + тромбоциты

Клинический анализ мочи

Биохимический анализ крови (АЛТАСТ, креатинин, мочевина, тимоловая проба, протромбиновый индекс, ОХС).

Исследование на наличие маркеров вирусного гепатита

Ультразвуковое обследование брюшной полости

Данные лабораторных и инструментальных исследований

Эритроциты 3.98 х 10^12

Лейкоциты 6.3 x 10^9

Тромбоциты 270 x 10^9

2. ОАМ 12.03 – без отклонений

3. Биохимия крови

Общий билирубин 44 ммоль&л

Прямой билирубин 26 ммольл

Тимоловая реакция 12

С-реактивный белок 45

Индекс протромбина 93%

Креатинин 83.6 ммольл

Мочевина 3.1 ммольл

Маркеры Вирусных гепатитов:

Основной показатель +++ (очень положительный)

Необходимый стандарт ++++ (очень положительный)

Установлен вирусный гепатит С

Пищевод свободно проходим, слизистая розовая, в нижней трети очагово гиперемирована. Розетка кардии сомкнута, в области розетки – эрозия диаметром до 3 мм с налетом фибрина. В желудке слизь, слизистая очагово неярко гиперемирована, рядом с привратником группа эрозий до 3 – 4 мм каждая, с налетом фибрина. Складки эластичные, не утолщены, перистальтика прослеживается во всех отделах привратник проходим, луковица 12-перстной кишки не деформирована, слизистая очагово гиперемирована, отечна, в просвете желчь.

Итог: эзофагит, эрозивные изменения пищевода, поверхностный гастрит. Эрозия желудка. Дуоденит.

5. УЗИ органов брюшной полости 10.03:

Финальный диагноз

С учетом жалоб пациента (ноющая боль в правом подреберье и эпигастрии, увеличение объема живота, общая слабость), информации из анамнеза (периодические запои, ухудшение состояния после очередного случая), результатов осмотра (наличие кустарно сделанной татуировки, увеличение живота, расширение подкожных вен, болезненность при пальпации в правом подреберье и эпигастрии, увеличение границ печени и ее болезненность при пальпации, положительный симптом наличия свободной жидкости в брюшной полости), данных лабораторных исследований (повышение общего и прямого билирубина, общего холестерина, АСТ и АЛТ, обнаружение С-реактивного белка, положительная реакция на Core и NS-антигены, снижение уровня альбуминов) и инструментальных обследований (гепатоспленомегалия на УЗИ, диффузные изменения паренхимы печени на УЗИ) можно выполнить окончательную диагностику:

«Цирроз печени смешанного происхождения (алкогольный и вирусный факторы), группа В по Чайлду, портальная гипертензия III степени. Асцит».

Режим – полный отказ от алкоголя. Полноценный отдых, санаторно-курортное лечение. Диета – с ограничением белка до 100 г в день, с преимущественным получением его из растений.Из-за целесообразности ограничения поваренной соли при приготовлении пищи ее специально не подсаливают.

Чтобы устранить искушение, соль должна полностью отсутствовать на столе в процессе еды для пациентов с циррозом печени. Также следует избегать минеральных вод с высоким содержанием натрия.

Запрещены все продукты, содержащие разрыхлитель теста и пищевую соду (пирожные, бисквитное печенье, торты, выпечка и обычный хлеб), а также маринованные продукты, оливки, ветчина, бекон, солонина, язык, устрицы, мидии, копченая сельдь, консервы мясные и рыбные, паштеты, колбасы, майонез, различные соусы из банок (за исключением бессолевых), все виды сыров и мороженое. Рекомендуется выбирать продукты без соли.

Чтобы повысить вкусовые качества блюд (они должны стимулировать аппетит), их готовят с использованием разнообразных приправ и специй: лимонный сок, апельсиновая цедра, лук, чеснок, перец, горчица, шалфей, тмин, петрушка, майоран, лавровый лист, гвоздика и прочие. Среди разрешенных продуктов для пациентов с циррозом печени можно выделить телятину или мясо домашней птицы, кролика в количестве до 100 г в день, а также нежирные виды рыбы. Одно яйцо заменяет 50 г мяса. Потребление молока ограничивается одним стаканом в сутки, возможно нерегулярное употребление нежирной сметаны. Вареный рис следует кушать только без добавления соли.

Этиотропное лечение-терапия гепатита С

Синергетическая терапия с использованием Иммуноглобулинов и нуклеозидных аналогов.

Пэгиинтерферон – вводится раз в неделю

Рибавирин – 1050 мг в сутки

Гептрал – 0.4, по 2 таблетки в сутки

Витамины В1, В2, В6, В12

Этиопатогенез

Основными факторами, способствующими развитию цирроза печени, являются хроническое потребление алкоголя (по различным оценкам, от 40–50% до 70–80%) и вирусные гепатиты B, C и D (30–40%). Ключевыми этапами в формировании алкогольного цирроза являются острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени, сопровождающиеся фиброзом и мезенхимальной реакцией.

Алкогольно-вирусные цирррозы печени имеют особенно тяжелую клиническую картину и характеризуются быстрым прогрессированием заболевания. Эти формы цирроза чаще всего ведут к развитию гепатоцеллюлярной карциномы. Значительно реже цирроз печени вызывается заболеваниями желчных путей (включая внутри- и внепеченочные), застойной сердечной недостаточностью, а также различными химическими и лекарственными интоксикациями.

Редкие виды цирроза печени могут быть обусловлены генетическими факторами, что приводит к нарушениям обмена веществ, таким как гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация и дефицит a1–трипсина. Также стоит учитывать окклюзии в системе воротной вены, которые приводят к флебопортальному циррозу. Причина первичного билиарного цирроза печени остается неясной. Почти у 10–35% пациентов невозможно определить этиологию цирроза. Эти случаи классифицируются как криптогенные цирроза, причины которых до сих пор не выяснены. Информацию о причинах цирроза печени можно найти в таблице 1.

Формирование цирроза печени происходит в течение многих месяцев или лет. За это время меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Этот процесс в печени можно охарактеризовать, как иммуновоспалительный.

Ключевым аспектом формирования алкогольного цирроза печени является повреждение (некроз) гепатоцитов, вызванное прямым токсичным воздействием спирта, а также аутоиммунными процессами. Сенсибилизация иммунных клеток к собственным тканям организма играет значительную роль в патогенезе цирроза, возникающего у пациентов с вирусными гепатитами В, С и D. В данном случае основной целью аутоиммунной реакции выступает печеночный липопротеид. Главным фактором патогенеза застойного цирроза печени является некроз гепатоцитов, который возникает в результате гипоксии и венозного застоя.

Следующий этап прогрессирования патологического процесса: портальная гипертензия – это увеличение давления в системе портальной вены, вызванное обструкцией как внутри-, так и внепеченочных сосудов портальной системы. Появление портальной гипертензии, в свою очередь, приводит к образованию портокавальных шунтов, увеличению селезенки (спленомегалии) и накоплению жидкости в брюшной полости (асциту). Спленомегалия связана с тромбоцитопенией (усиленное накопление тромбоцитов в селезенке), лейкопенией и анемией (увеличенным разрушением эритроцитов).

Асцит ограничивает подвижность диафрагмы, что может привести к риску легочных ателектазов и пневмоний, гастроэзофагальному рефлюксу, сопровождающемуся эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода, а также к образованию брюшных грыж, бактериемическим перитонитам и гепаторенальным синдрому.

У пациентов с циррозом печени часто диагностируют гепатогенные энцефалопатии.