Цирроз печени: стадии, синдром гиперспленизма и асцит, этиология и степень 0-1

Цирроз печени — это прогрессирующее заболевание, при котором происходит замещение нормальной печеночной ткани фиброзной, что приводит к нарушению ее функции. Стадия синдрома гиперспленизма характеризуется увеличением селезенки, что сопряжено с развитием тромбоцитопении, лейкопении и анемии, вызывая недостаток кроветворных клеток. Это состояние часто наблюдается при циррозе, так как давление в портальной системе ухудшается, что приводит к изменениям в системе пограничной гемодинамики.

Отечный асцитический синдром, как следствие цирроза, проявляется задержкой жидкости в организме и образованием асцита. Этицеловая 0-1 степень отражает различные уровни функционального состояния печени, где 0 — это отсутствие симптомов, а 1 — минимальные проявления, такие как легкое увеличение печени или остаточные функции. Адекватная диагностика и своевременное лечение имеют ключевое значение для управления состоянием пациента и предотвращения осложнений.

Отечно-асцитический синдром

Асцит — это скопление жидкости в брюшной полости. Чаще всего данный синдром наблюдается при циррозе печени. Термин «асцит» происходит от греческого слова ascos, что переводится как «мешок» или «сумка». Врачи знакомы с асцитом еще со времен Гиппократа. До XX века единственным методом лечения асцита считался парацентез.

Асцит может проявляться как неожиданно, так и постепенно, за несколько недель или месяцев. Внезапное развитие асцита обычно связано с печеночно-клеточной недостаточностью, которая может возникнуть на фоне геморрагического синдрома, шока, интоксикации и других состояний.

Постепенное возникновение асцита связано с длительно прогрессирующим тяжелым патологическим состоянием, зачастую при отсутствии явного провоцирующего фактора. При асците у пациентов наблюдается увеличение объема живота, метеоризм и одышка. При значительном количестве асцитической жидкости (15-20 л) могут развиваться дополнительные признаки: грыжи в области пупка и паха, геморроидальные расширения вен, смещение диафрагмы вверх, перемещение верхушечного толчка влево и вверх, повышение давления в яремной вене, а также набухание вен на шее. У таких пациентов могут быть выявлены диафрагмальные грыжи и симптомы желудочно-пищеводного рефлюкса.

В 6-7 % случаев у больных циррозом печени развивается правосторонний гидроторакс.

Патогенез (что происходит?) при Отечно-асцитическом синдроме:

Механизм развития асцита у пациентов с циррозом печени включает в себя множество факторов. Портальная гипертензия и накопление жидкости в системе воротной вены служат основными триггерами для формирования асцита. Кроме этого, ключевую роль в этом процессе играют нейрогормональные, гемодинамические и электролитные изменения. В современном понимании патогенез асцита рассматривается как уникальное взаимодействие множества факторов, способствующих прогрессированию основного заболевания, которые можно условно подразделить на локальные (регионарные) и системные.

К местным региональным факторам можно отнести увеличение сосудистого сопротивления печени, вызванное взаимодействием различных органических и функциональных расстройств. Исходя из локализации повреждений при хронической болезнь печени (ХЗП), можно выделить пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блоки. В зависимости от возможности обратимости изменений различают необратимые или органические поражения, а также потенциально обратимые, то есть функциональные, изменения.

Внутрипеченочный нарушение оттока вызывает усиленное образование лимфы. При этом лимфа может проникать через лимфатические сосуды глиссоновой капсулы прямо в полость живота или поступать в область ворот печени, где соединяется с грудным лимфатическим протоком. В результате накапливания лимфы происходит просачивание жидкости в брюшную полость.

Одним из важных моментов патогенеза асцита является накопление у больных в циркулирующей крови нерасщепленных эндогенных вазодилататоров (глюкагон и др.), способствующих расширению мелких периферических артерий, а также открытию артериовенозных шунтов в органах и тканях, что помогает снижению кровенаполнения артерий, увеличению сердечного выброса, гиперволемии, повышению скорости портального кровотока и портальной гипертензии. Кроме того, следует помнить, что накопление асцитической жидкости сопровождается снижением эффективного кровотока в результате депонирования значительной части объема плазмы в сосудах брюшной полости. Эффект вазодилататоров повышается на фоне недостатка синтеза оксида азота, что способствует усилению вазоконстрикции в синусоидах и мелких разветвлениях воротной вены. Аналогичным образом действует значительная гиперпродукция эндотелинов набухшими эндотелиоцитами.

Выявлено, что асцит в первую очередь развивается внутри печени, непосредственно в синусоидах. Стенки эндотелиальной оболочки синусоидов обладают заметными порами-финестрами, что позволяет плазме свободно проникать к гепатоцитам в пространстве Диссе. В области портальных вен расположены лимфатические капилляры, выстланные эндотелием и начинающиеся слепо, что даёт возможность жидкости из пространства Диссе проходить в лимфатические капилляры, минуя эндотелиальную стенку. При возникновении блокировки оттока из печени наблюдается синусоидальная гипертензия. Согласно закону Старлинга, увеличение синусоидального давления способствует усилению проникновения плазменных элементов через стенку синусоида в перисинусоидальное пространство Диссе, а затем в лимфатические сосуды, которые уравновешивают синусоидальную гипертензию благодаря увеличению лимфатического оттока из печени.

К основным системным факторам, способствующим возникновению ПГ, следует отнести гипоальбуминемию, активацию симпатической нервной системы, увеличение секреции элементов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, антидиуретического гормона, предсердного натрийуретического пептида, а также снижение выработки простагландинов.

Помимо перечисленных изменений, значительное значение в формировании асцита имеет гиперальдостеронизм, механизм которого является достаточно сложным и включает следующие аспекты:

• стимуляция РААС, что приводит к росту уровня альдостерона;
• развитие вторичного гиперальдостеронизма;
• увеличение чувствительности почечных канальцев к альдостерону.

Считается, что уровень альбумина в сыворотке крови является основным показателем, влияющим на онкотическое давление. При ухудшении патологического состояния, выражающегося в дистрофически-некротических изменениях в паренхиме и синусоидальных структурах, происходит нарушение производства альбуминов, что, в свою очередь, ведет к изменению проницаемости синусоидального эндотелия. В этом контексте становится особенно важным учитывать гипоальбуминемию и сопутствующие ей колебания онкотических градиентов.

У большинства пациентов с хроническими гепатитами на стадии цирроза наблюдаются признаки активации симпатической нервной системы. У 60 % таких больных зафиксировано повышение уровня катехоламинов в сыворотке. Уменьшение эффективного объема крови и гипоальбуминемия рассматриваются как факторы, способствующие увеличению секреции катехоламинов для поддержания ключевых гомеостатических параметров.

Выработка ренина в почках представляет собой одну из ключевых компенсаторных реакций на гиповолемию. Ренин выделяется как в условиях гиповолемии, так и при гипонатриемии. Это вещество способствует увеличению синтеза ангиотензина, обладающего мощным вазоконстрикторным действием, и активирует выделение альдостерона. Повышенный уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции натрия и воды в почках.

Снижение объема крови в сосудах служит сигналом для продукции антидиуретического гормона, что происходит опосредованно через волюморецепторы, вероятно расположенные в предсердиях. Физиологическим результатом действия антидиуретического гормона является увеличение объема циркулирующей плазмы.

Многие исследователи сообщают о росте уровня предсердного натрийуретического пептида при наличии цирроза печени с асцитом. Вероятно, увеличение концентрации этого пептида и задержка натрия при циррозе могут быть объяснены ухудшением чувствительности почек к данному гормону.

Одним из возможных факторов, участвующих в развитии асцита, считается простагландин Ег, который синтезируется, в том числе, в почках и обладает свойством расширять сосуды. Предполагается, что задержка натрия может быть связана со снижением продукции этого вазодилататора. Таким образом, простагландины оказываются ключевым элементом, связывающим изменения в локальной гемодинамике с системными гуморальными реакциями.

Следовательно, в развитии асцита при заболеваниях печени важную роль играют гемодинамические и метаболические факторы, проявляющиеся на фоне морфологической перестройки печени Появление асцита обусловлено выраженной задержкой натрия. Суточная экскреция натрия с мочой при асците не превышает 5 ммоль.

Согласно концепции «недостатка заполнения сосудистого русла», избыточная задержка натрия и жидкости почками возникает вторично и объясняется расширением сосудистого русла органов. Основным фактором этих процессов считается активация системы ренин-ангиотензин-альдостерон, симпатической нервной системы и простагландина Е, что влияет на функционирование почек. В этом контексте натрийуретическому фактору придается второстепенное значение.

Концепция «избыточного заполнения сосудистого русла» предполагает, что первоначальным этапом является задержка натрия, что приводит к увеличению объема циркулирующей плазмы и перемещению жидкости в межклеточное пространство.

Активный процесс переноса жидкости через мембрану капилляров брюшины играет значительную роль. Важным фактором, способствующим развитию асцита, является увеличение давления в синусоидах, что происходит при циррозе, а также усиленное образование лимфы из-за обструкции синусоидов и печеночных вен.

Диагностика Отечно-асцитического синдрома:

Обнаружить значительное количество жидкости в брюшной полости можно с помощью стандартных клинических методов. При проведении перкуссии отмечается притупление звука в боковых зонах живота. При изменении положения пациента на левый или правый бок наблюдается смещение тупости в соответствующий участок.

Если имеется локализованная жидкость в брюшной полости, например, при спаечном перитоните туберкулезного происхождения или кисте яичника, изменение положения больного не влияет на уровень тимпанита. Определить асцитическую жидкость объемом менее 1,5 л клиническими методами затруднительно. В таких ситуациях для диагностики асцита используется УЗИ.

Минимальный объем асцитической жидкости, который можно определить описанным способом, составляет 200 мл. В некоторых случаях ультразвуковое исследование позволяет установить заболевание, ставшее причиной асцита, такое как цирроз печени, опухоли органов брюшной полости, панкреатит и другие. После клинического выявления асцита в неоднозначных ситуациях рекомендуется проводить диагностический парацентез с последующим биохимическим и цитологическим анализом собранной жидкости. В ходе парацентеза при помощи тонкой иглы получается 50-250 мл асцитической жидкости.

Показаниями для проведения диагностического парацентеза являются;

• впервые обнаруженный асцит,
• подозрение на рак,
• исключение спонтанного бактериального перитонита.

В асцитической жидкости исследуют содержание общего белка, альбумина, глюкозы, холестерина, триглицеридов, билирубина, а также активность амилазы. Проводят подсчет лейкоцитов, эритроцитов и атипичных клеток, выполняют окраску бактерий по Граму и осуществляют посев жидкости для определения ее микрофлоры и чувствительности к антибиотикам. В. А. Ранйон рекомендует вычислять сыворотно-асцитический альбуминовый градиент (СААГ) в асцитической жидкости.

СААГ рассчитывается по формуле: (альбумин сыворотки) — (альбумин асцитической жидкости). Значение СААГ 1,1 может указывать на то, что асцит вызван портальной гипертензией, связанной с циррозом печени.

Степени морфологических изменений

С развитием болезни изменяется структура печени, и площадь пораженных участков увеличивается. Гепатоциты трансформируются в узелки, которые постепенно увеличиваются. Морфологические изменения классифицируются в зависимости от размера измененных клеток печени.

Выделяют три степени изменения структуры печени:

• микроузелковая (размер узлов не превышает 0,3 см);
• макроузелковая (узелки увеличены в два раза);
• смешанная (наблюдаются очаги различного размера).

По мере усугубления цирроза увеличивается площадь повреждений. В конце концов, погибшие гепатоциты полностью заменяют печеночную ткань.

Классификация стадий цирроза по шкале Child-Turcotte-Pugh

Степень цирроза печени по шкале Child-Turcotte-Pugh определяется после диагностических процедур. Уровень заболевания устанавливается в зависимости от суммы баллов, полученных за каждый из диагностических критериев.

Количество набранных баллов указывает на уровень заболевания:

• категория А (первая стадия);
• категория В (умеренная степень);
• категория С (серьезная степень).

При сумме баллов более 15, диагностируется терминальная (конечная) стадия заболевания. Этот период характеризуется многочисленными осложнениями и непродолжительностью по времени жизни больного.

K74 Фиброз и цирроз печени, МКБ-10

Патогенез цирроза

Основными патогенетическими аспектами являются некроз паренхимы, процессы регенерации в паренхиме, нарастающий фиброз и значительные изменения в сосудистой системе органа.

Под влиянием этиологического факторa и возникающего в ответ на него иммунного отклика происходит клеточная гибель гепатоцитов с выраженным некрозом паренхимы. В ходе некритического процесса выделяются цитокины, разные хемокины и факторы роста, способствующие клеточной регенерации и фиброзу. При этом регенерация гепатоцитов происходит некоординированно, образуются участки избыточного образования фиброзной ткани — узлы регенерации, которые сдавливают сосуды и желчные протоки, что приводит к нарушению микроциркуляции, холестазу и серьезной портальной гипертензии.

С развитием болезни ткань печени постепенно замещается фиброзом, что приводит к снижению её функциональности, возникновению полиорганной недостаточности и, в конечном счете, к летальному исходу.

Классификация

Цирроз печени можно классифицировать по нескольким критериям:

1. Согласно этиопатогенетическому фактору:
2. вирусный гепатит;
3. алкогольный;
4. метаболический;
5. билиарный;
6. иммунный;
7. лекарственный;
8. токсический (токсико-аллергический);
9. криптогенный (неизвестная этиология).
10. По характеру изменений в печени:
11. мелкоузловой (микронодулярный) — в этой форме цирроза размер регенерационных узлов не превышает 5 мм;
12. крупноузловой (макронодулярный) — узлы могут достигать до 3 см;
13. смешанный (микромакронодулярный) — наблюдается равное количество узлов разных размеров;
14. септальный — в паренхиме обнаруживаются септы, узлы недоразвиты.
15. Оценка тяжести патологического процесса (основывается на классификации Чайлд-Пью, которая помогает определить риск летального исхода): >
16. Класс А — 6 баллов;
17. Класс В — 9 баллов;
18. Класс С — 15 баллов.
19. По динамике заболевания: >
20. вялый поток;
21. медленное прогрессирование;
22. быстрое прогрессирование.

Декомпенсированный цирроз рассматривается как III стадия цирроза печени, всего существует четыре стадии:

1. Компенсированная стадия. Нет выраженных признаков заболевания, здоровые гепатоциты преобладают над поврежденными, функциональные способности печени не нарушены.
2. Субкомпенсированная стадия. Резервы гепатоцитов снижаются, при ухудшении дегенеративных процессов начинается нарушение функции печени, проявляются выраженные симптомы заболевания.
3. Декомпенсированная. В этом состоянии наблюдается значительный некроз клеток печени, здоровых гепатоцитов остается крайне мало, что ведет к развитию печеночной недостаточности и тяжелой портальной гипертензии. Явно проявляется синдромный комплекс заболевания.
4. Терминальная. Данная стадия определяется полным фиброзом и прекращением деятельности печени, что неизбежно ведет к летальному исходу.

Без надлежащего лечения декомпенсированный цирроз стремительно переходит в терминальную стадию, поэтому крайне важно как можно скорее начать основную терапию и строго придерживаться назначений врача.

Методы диагностики

Выявление заболевания возможно с помощью следующих методов:

• Сбор анамнеза и жалоб. Врач может диагностировать клиническую картину по внешним симптомам: покраснениям на ладонях и стопах, сосудистым звездочкам, потере волос в области подмышек, изменению цвета ногтей и увеличению грудных желез у мужчин. Также могут быть заметны отеки, желтуха, накопление жидкости в брюшной полости и увеличение в размерах при пальпации.
• Лабораторные методы. Биохимические и общие анализы крови позволяют оценить уровень билирубина, белка, лейкоцитов, тромбоцитов и активность ферментов. Тестирование на вирусы гепатита и другие инфекции помогает установить причину патологических изменений.
• Инструментальные методы исследования. К таким способам относятся УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковая эластометрия, гастроскопия, допплерография, радиоизотопные исследования, биопсия.

Самую полную информацию можно получить при комплексном обследовании пациента и различии фиброзных образований от других заболеваний, имеющих схожие симптомы. В первую очередь, это гепатит, асцит, гиперплазия, а также различные расстройства пищеварительной системы.

Лечение цирроза печени

При появлении первых настораживающих признаков у себя или близкого человека, необходимо срочно обратиться к специалисту. Патологические процессы на ранней стадии цирроза печени можно успешно купировать и не допустить дальнейшего развития фибротических изменений.

Медицинская программа, направленная на преодоление структурных изменений, включает в себя:

• ликвидацию факторов, способствующих образованию аномальных участков;
• симптоматическую медикаментозную терапию, нацеленную на устранение осложнений заболевания;
• хирургическую процедуру при необходимости для остановки кровотечений, асцита, а в критических случаях — для пересадки.
• профилактические меры для поддерживания нормального функционирования органа после завершения лечения.

Если болезнь является следствием чрезмерного употребления алкоголя, восстановить печень будет невозможно без полного отказа от спиртных напитков. Для тех, кто не может самостоятельно решить эту проблему, существуют специализированные наркологические клиники. В этих учреждениях можно пройти полный курс лечения от алкогольной зависимости и одновременно справиться с нарушениями в работе внутренних органов, вызванными токсическим воздействием этанола.

Определение нужных процедур основывается на степени выраженности заболевания, его причинах, а также психическом и физическом состоянии пациента. В первую очередь врач осуществляет осмотр и беседу с пациентом, назначает лабораторные анализы и аппаратные обследования. Только после получения всех результатов он ставит диагноз и разрабатывает план терапии.

В рамках медикаментозного лечения применяются иммуносупрессоры, гепатопротекторы, противовирусные и обезболивающие препараты, а также гормональные средства. Для удаления жидкости из полостей используются методы шунтирования или другие оперативные вмешательства.

На протяжении жизни людям с данным диагнозом необходимо следовать определённым правилам, чтобы замедлить развитие заболевания и избежать серьёзных осложнений. В первую очередь, это включает отказ от вредных привычек, таких как употребление алкоголя, наркотиков и курение. Важным аспектом является также правильное и сбалансированное питание. Исключение жирной, острой, копчёной и жареной пищи снижает нагрузку на печень. Соблюдение принципов здорового образа жизни способствует укреплению организма и улучшению работы иммунной системы.