Как проявляются минимальные судороги у новорожденных: вскрикивание, нистагм и высокий тонус языка

Минимальные судороги у новорожденного могут проявляться в виде вскрикиваний, нистагма и высоковываливания языка, что является выражением нервной активности и реакции организма на различные раздражители. Эти симптомы могут быть нормальными, но в некоторых случаях требуют внимательного наблюдения со стороны педиатра.

Важно обращать внимание на частоту и характер таких проявлений, так как они могут указывать на наличие неврологических нарушений или других проблем со здоровьем. Ранняя диагностика и коррекция возможных отклонений могут сыграть ключевую роль в дальнейшем развитии ребенка.

Неонатальная эпилепсия

Неонатальные судороги представляют собой пароксизмальные эпизоды, которые могут проявляться как генерализованными, так и локальными мышечными сокращениями, а Вегетативно-висцеральными расстройствами и имитацией безусловных двигательных автоматизмов. Эти состояния сопровождаются характерными изменениями на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) в период приступа. Диагностика основывается на результатах электроэнцефалографии, с обязательным определением причины возникновения судорог. Терапевтический подход зависит от этиологии заболевания.

Судороги диагностируются у 1–5 из 1000 новорожденных, причем заболеваемость возрастает среди недоношенных детей и младенцев с низкой массой тела при рождении ( 1 ).

Судороги могут указывать на серьезные проблемы у новорожденных и требуют срочной оценки. Чаще всего наблюдаются фокальные судороги, что объясняется тем, что генерализованная эпилептическая активность у новорожденных затруднена из-за недостаточной миелинизации и незавершенного развития дендритов и синапсов в головном мозге.

У некоторых новорожденных, которым проводили электроэнцефалографию (ЭЭГ) для оценки судорог или других симптомов энцефалопатии (например, гипоактивности, сниженной реактивности) была выявлена субклиническая (бессимптомная) судорожная активность (≥ 20 секунд ритмической эпилептиформной электрической активности на ЭЭГ, но без клинических видимых судорожных проявлений). Когда субклиническая электрическая активность непрерывна и сохраняется в течение > 20 минут, ее определяют как электрический эпилептический статус.

Справочные материалы

1. Васудеван Ч., Левен М.: Эпидемиология и этиология неонатальных судорог. Семинары по фетальной и неонатальной медицине 18(4):185–191, 2013. doi: 10.1016/j.siny.2013.05.008

Аномальные электрические разряды в центральной нервной системе (ЦНС) могут быть вызваны:

• Начальными процессами в черепной области (такими как менингит, ишемический инсульт, энцефалит, внутричерепные кровоизлияния, опухолевые образования, а также пороки развития)
• Системными расстройствами (например, гипоксией-ишемией, гипогликемией, гипокальциемией, гипонатриемией и другими обменными нарушениями)

По клиническим признакам судороги, развивающиеся в результате внутричерепного процесса, обычно не могут быть дифференцированы от судорог, возникающих в результате системных проблем (могут иметь как очаговые, так и генерализованные проявления).

Гипоксически-ишемическая недостаточность является самой частой причиной судорог у новорожденных, которые возникают до, во время или после родов (см. Краткое описание перинатальных респираторных заболеваний). Эти эпизоды могут быть крайне серьезными и трудными для терапии, однако со временем, как правило, на 3–4 день их проявления начинают ослабевать. При использовании терапевтической гипотермии для лечения неонатальной гипоксии (как правило, это общее охлаждение тела) судороги могут оказаться менее интенсивными, но возникают повторно в процессе согревания.

Ишемический инсульт с большой вероятностью может проявиться у новорожденных, страдающих полицитемией или тромбофилией, обусловленными генетическими нарушениями или серьезной гипотензией. Однако он также может возникнуть у новорожденных, не имеющих никаких явных факторов риска. Обычно инсульт локализуется в области средней мозговой артерии или в зонах, подверженных дренированию, если он связан с гипотензией. Судорожные приступы, вызванные инсультом, как правило, имеют фокальный характер и могут привести к апноэ.

Неонатальные инфекции, такие как сепсис и менингит, способны спровоцировать появление судорог; в данном случае судороги обычно сопровождаются рядом других симптомов и признаков. Основными патогенами, вызывающими такие инфекции у младенцев, являются стрептококки группы B и грамотрицательные бактерии. Кроме того, энцефалит, вызванный такими вирусами, как цитомегаловирус, вирус герпеса, вирус краснухи, Treponema pallidum, Toxoplasma gondii или вирус Зика, также может приводить к неонатальным судорогам.

Гипогликемия часто наблюдается у новорожденных, чьи матери страдают от сахарного диабета, а также у недоношенных детей с низким весом и при внутриутробной гипотрофии. Это состояние может возникать и при некоторых наследственных заболеваниях, таких как некетотическая гиперглицинемия, галактоземия, лактат-ацидоз, а также при выраженных гипоксически-ишемических повреждениях ЦНС и других стрессовых факторах. Судороги, вызванные гипогликемией, как правило, имеют очаговый и вариативный характер. Длительная или повторяющаяся гипогликемия способна оказывать долговременное воздействие на центральную нервную систему.

Внутричерепное кровоизлияние , включая субарахноидальное , паренхиматозное и внутрижелудочковое кровоизлияния , может вызвать судороги. Внутрижелудочковое кровоизлияние, которое чаще всего возникает у недоношенных детей , является результатом кровотечения в герминальный матрикс (перивентрикулярную область, которая дает начало нейронам и глиальным клеткам во время развития).

Гипернатриемия может возникнуть из-за случайного избытка хлорида натрия, введенного перорально или внутривенно.

Гипонатриемия развивается в результате снижения уровня натрия из-за его разбавления (например, при избыточном потреблении воды перорально или внутривенно, особенно при гиповолемии. Это может привести к повышению секреции антидиуретического гормона [АДГ] даже при низкой осмолярности плазмы [неосмотическое выделение АДГ]) или потерь натрия через кал или мочу.

Гипокальциемия (сывороточный уровень кальция < 7,5 мг/дл [ < 1,87 ммоль/л]) обычно сопровождается сывороточным уровнем фосфора >3 мг/дл ( > 0,95 ммоль/л) и в иных случаях может проходить бессимптомно. Факторы риска развития гипокальциемии – недоношенность, интранатальная асфиксия, родовые травмы. Гипокальциемия также может быть проявлением синдрома Ди Джорджи (синдром делеции 22q11.2).

Наследственные расстройства метаболизма (такие как органические ацидурии и аминоацидопатии) способны вызывать судороги у новорождённых. Хотя зависимость от пиридоксина встречается крайне редко, её следует рассматривать у младенцев с трудноподдающимися лечению судорогами. Пиридоксиновая зависимость поддаётся эффективному лечению с использованием пиридоксина.

Пороки развития ЦНС также могут вызывать судороги.

Всё чаще возникает проблема использования матерью рекреационных наркотиков (таких как кокаин, героин или диазепам); острый синдром отмены у новорожденного может проявляться судорогами.

Неонатальные судороги могут иметь семейный характер, и некоторые из них обусловлены генетическими факторами. Доброкачественные семейные неонатальные судороги представляют собой калиевую каналопатию, передающуюся по аутосомно-доминантному типу. Ранняя эпилептическая энцефалопатия у младенцев (синдром Отахара) — это редкое состояние, связанное с различными мутациями.

Что может привести к развитию судорог у грудничков?

Причиной появления судорог у детей до 1 года могут быть:

• патологические изменения в ЦНС;
• расстройства обмена веществ.

Появление судорожного синдрома, вызванного дисфункцией нервной системы, может быть вызвано следующими факторами:

• нарушениями в процессах возбуждения нейронов;
• отеком мозга, кровоизлиянием или инфекциями, возникшими во время родов;
• увеличением давления внутри черепа.

Нарушение обмена веществ, которое может привести к возникновению судорог, связано с:

• недостатком витаминов и минералов;
• понижением концентрации глюкозы (гипогликемия) и кальция (гипокальциемия) в крови ребенка.

В некоторых случаях возникновение судорог может быть связано с воздействием негативных внешних факторов, таких как:

• патогенные микроорганизмы, вызывающие столбняк, менингит, энцефалит, краснуху, а также гельминтоз;
• использование антибиотиков и гормональных препаратов при лечении сопутствующих заболеваний;
• высокая температура во время прорезывания зубов;
• перегревание организма, вызванное слишком тугим пеленанием.

Клинические проявления разных видов судорог

Различные заболевания проявляются разнообразными мышечными сокращениями. Судороги можно разделить на следующие категории:

1. Малые. Эти судороги выражаются в легких подергиваниях конечностей, моргании, дрожании век и мимических движениях лица. Часто такие малозаметные судороги остаются незамеченными родителями.
2. Тонические. Они характерны для недоношенных детей и проявляются сильным напряжением мышц тела и запрокидыванием головы. Из-за спазма дыхательных путей может возникнуть остановка дыхания.
3. Клонические. Эти судороги могут затрагивать одну или несколько групп мышц, что позволяет выделить следующие подкатегории:
4. очаговые, или фокальные (возникают в одной определенной области тела);
5. многоочаговые, или мультифокальные (распространяются на несколько областей тела);
6. генерализованные (затрагивают мышцы всего организма).

При клонических судорогах ребенок теряет сознание, наблюдается синюшность (цианоз) кожи.

У малышей в раннем возрасте могут наблюдаться судороги или мелкие движения при засыпании или во сне. Если такие проявления не сопровождаются характерными симптомами и повышением температуры, они считаются безвредными и воспринимаются как естественная реакция организма на развитие нервной системы и её функциональную активность.

При развитии судорожного приступа, когда наблюдаются остановка дыхания и нарушение сознания, ребенок нуждается в неотложной медицинской помощи.

Почему возникает такое состояние у новорожденных

В связи с анатомическими и физиологическими особенностями новорожденные могут испытывать судороги по различным причинам. Этот синдром может возникнуть из-за аномалий в развитии головного мозга, нарушений метаболизма и кровообращения, а В результате осложнений при родах или наличия инфекций. Чаще всего судороги наблюдаются у детей, рожденных преждевременно.

Травмы при родах или природные аномалии формирования головного мозга занимают лидирующие позиции среди факторов, вызывающих судороги.

Патологии развития ЦНС

Это может быть врожденное недоразвитие мозга, патологии сосудов или же приобретенные во время родов заболевания.

• Одной из основных причин судорог у новорожденных является травма, полученная во время родов. Это может быть связано с кровоизлиянием в мозг или отеком головного мозга.
• Повышенное давление внутри черепа.
• Аномалии развития головного мозга: гидроцефалия, микроцефалия, порэнцефалия и другие нарушения.
• Недостаток кислорода в мозге после асфиксии у плода.

Нарушения метаболизма

Организм новорожденного воспринимает даже самые небольшие изменения в уровне питательных веществ. Судороги чаще всего возникают из-за нехватки кальция, магния, витамина В6 и некоторых аминокислот. Эти сбои могут быть результатом заболеваний почек, щитовидной железы, надпочечников или неправильного питания. Рассмотрим, почему могут возникать судороги:

• вследствие гипокальциемии, то есть нехватки кальция в крови;
• вследствие гипогликемии, что означает пониженный уровень глюкозы в крови;
• хотя и реже, но причиной судорог у детей может быть гипомагниемия — низкий уровень магния;
• при задержке воды в тканях малыша может развиться водная интоксикация, что приводит к снижению натрия;
• повышение мышечного тонуса может также происходить при увеличении концентрации натрия в крови;
• вследствие наследственных нарушений обмена определенных аминокислот, таких как тирозин, глицин, пролин, валин и других;
• при нехватке витамина В6.

Часто груднички реагируют судорожными сокращениями мышц на повышенную температуру тела

Внешние негативные воздействия

Основными факторами, способствующими возникновению судорог у здорового младенца, считаются инфекции или неверный уход. Организм новорожденного крайне уязвим к различным вирусам и микроорганизмам, и болезни он переношет довольно сложно. Некоторые из причин судорог могут быть следующими:

• гнойный менингит;
• энцефалит;
• столбняк;
• токсоплазмоз или листериоз;
• краснуха или цитомегаловирус;
• применение определенных антибиотиков и стероидных гормонов;
• судорожный синдром часто проявляется у младенцев на фоне высокой температуры;
• перегревание из-за чрезмерного пеленания также может привести к мышечным спазмам.

У малыша могут проявляться ритмичные сокращения мышц на руках, наблюдаться закатывание глаз и даже прекращение дыхания.

Какими симптомами сопровождается судорожный синдром

В большинстве случаев появление судорог у новорожденного можно определить сразу. И очень важно, чтобы родители или другие взрослые, находящиеся рядом с малышом, вовремя оказали ему помощь. Обращать внимание нужно на такие симптомы:

• веки начинают подёргиваться;
• подбородок дрожит;
• могут возникнуть движения, напоминающие жевание;
• мышцы рук и ног ритмически сокращаются;
• нарушается ритм сердцебиения и дыхания, в некоторых случаях может наблюдаться апноэ (остановка дыхания);
• у ребёнка возможно закатывание глаз;
• могут возникать икота или зевота, а также подёргивание мимических мышц;
• судорогам иногда предшествуют такие симптомы, как рвота, двигательную тревожность и резкие крики.

Текст научной работы на тему «СУДОРОГИ В ПРАКТИКЕ НЕОНАТОЛОГА»

Специалист по неонатологии в отделении патологии для новорождённых и недоношенных детей (вторая стадия выхаживания) ГБУЗ ПОКБ имени Н.Н. Бурденко, Перинатальный центр, Ассистент кафедры педиатрии ПГУ МИ.

Г. Пенза, Россия, Малышева Е.В.

Специалист по неонатологии в отделении для новорождённых и недоношенных детей (II этап реабилитации) ГБУЗ ПОКБ им. Н.Н. Бурденко, Перинатальный центр

КОНВУЛЬСИИ В ДЕЯТЕЛЬНОСТИ НЕОНАТОЛОГА Резюме

Неонатальные судороги занимают особое место в педиатрии и неонатологии, поскольку последствия судорожного синдрома необратимы, особенно если речь идет о ребёнке в первый месяц жизни. Летальность составляет 15-40%, среди выживших детей высок процент инвалидизации. Описан клинический случай неонатальных судорог, с подозрением на синдром Веста. Проводилось обследование и лечение ребёнка. Успех лечения ребёнка с неонатальными судорогами определялся ранней постановкой диагноза при соответствующей настороженности, ранним началом пульсовой терапии гормонами, интенсивной посиндромной терапией в условиях адекватного выхаживания. Так как причин, приводящих к развитию неонатальных судорог большое количество, то необходима более подробная дифференциальная диагностика и при необходимости крайне важно генетическое подтверждение диагноза

Судороги у новорождённых, младенцы, дети младшего возраста, синдром Веста, лечение эпилепсии, специалист по неврологии.

Неонатальные судороги — синдром пароксизмальных мышечных сокращений, дебютирующий в первые 28 дней после рождения. Для преждевременно рожденных младенцев этот срок соответствует постконцептуальному возрасту 44 недели. Проявляется генерализованными или фокальными судорогами, сопровождающимися вегетативной симптоматикой, иногда с нарушением дыхания.

Высокая частота судорог у новорожденных и малышей в раннем возрасте объясняется морфофункциональными характеристиками головного мозга, которые способствуют повышенной судорожной реактивности. Важно отметить, что не все судороги указывают на наличие эпилепсии.

Судороги у новорожденных представляют собой одни из первых и ключевых признаков церебральной дисфункции.

Частота НС от 0,7 до 16 на 1000 живорожденных детей. Среди доношенных — 0,7 — 2,7 на 1000, среди недоношенных — 57,5 до 132 на 1000 детей.

У 65% новорожденных судороги впервые наблюдаются в период с 2 до 5 суток жизни. Паттерны судорог на электроэнцефалограмме фиксируются в 3-4 раза чаще, чем при клиническом наблюдении.

Неонатальные судороги занимают особое место в педиатрии и неонатологии, поскольку последствия судорожного синдрома необратимы, особенно если речь идет о ребенке в первый месяц жизни. Летальность составляет 15-40%, среди выживших детей высок процент инвалидизации. Нозология не до конца изучена, при современной базе знаний причины около 10% случаев патологии остаются невыясненными.

Только 10% неонатальных судорог обусловлены наследственными факторами (идиопатические неонатальные судороги). В 90% оставшихся случаев судорожный синдром проявляется с другой

симптоматикой, характерной для каждой отдельной болезни.

Клиническое наблюдение: Девочка в возрасте 5 суток поступила в ОРИТН с жалобами на генерализованные клонические судороги, не купирующиеся противосудорожной терапией. Из анамнеза матери известно, что данная беременность II, протекающая на фоне приёма дюфастона, в сроке 7-8 недель стационарное лечение сальмонелеза (амбулаторно), ОРЗ в сроке 25 недель. Соматические заболевания матери: хронический тонзиллит, вегето-сосудистая дистония. Роды срочные (39 недель), в головном предлежании, двойное обвитие пуповиной вокруг шеи.

Родилась девочка, доношенная и живая, с оценкой по шкале Апгар 8/9 баллов, в удовлетворительном состоянии. Ее масса тела составила 3470 г, длина – 53 см, окружность головы – 34 см, окружность груди – 33 см. Период адаптации в первые три дня проходил в условиях средней тяжести из-за желтушности кожи, нарастая в динамике. Ребёнок находился на грудном вскармливании, отмечалось ослабленное сосание. На третий день жизни у девочки была зафиксирована температура до 38°C, которая нормализовалась после применения физических методов охлаждения.

Проведено обследование: ОАК в пределах нормы, БАК — гипербилирубинемия, нормогликемия. Электролиты крови в пределах нормы. НСГ- признаки перенесенной гипоксии. Проводилось лечение: викасол, фототерапия.

На пятый день жизни, согласно рассказам матери, ребёнок начал проявлять отказ от грудного вскармливания, а также появились генерализованные клонические судороги. Противосудорожная терапия не привела к устранению судорог. Ребёнка перевели в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных в тяжёлом состоянии с аппаратом ИВЛ. При осмотре реакций не обнаружено, он адинамичен, глаза не открыты.

Двигательная активность снижена. На болевые раздражители не реагирует. На фоне выраженной вялости наблюдаются судорожные подёргивания нижних конечностей, ротация кистей внутрь, сосание языка. Температура тела составляет 36,8 °C. Диффузная мышечная гипотония. Поза "лягушки". Гиперестезия. Голова обладает округлой формой.

Захождение теменных костей на затылочную. Кости черепа плотные. Большой родничок 1,0 х 1,0 см, не напряжен. Швы сомкнуты. Рефлексы сухожильные не вызываются. Рефлексы физиологические не исследовались по тяжести состояния.

По органам без каких-либо отклонений.

Выставлен предварительный диагноз: «Гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Неонатальные судороги. Синдром угнетения ЦНС. Отёк головного мозга. Дыхательная недостаточность 3 степени.

Желтуха новорожденных. Внутриутробные инфекции? Травма шеи при родах?

Разработан план диагностики и терапии.

Клинические данные сочетались со следующими лабораторными и инструментальными критериями:

КЩС — это состояние метаболического ацидоза

Анализ ликвора- количество 1,0мл, цвет светло-желтый, прозрачный, рН 7,5, белок 0,3, цитоз 1 клетка, эритроциты 0-1

Уровень БАК находится в пределах нормы, а значение СРБ составляет 0,97.

Согласно результатам ДЭХО-КГ (6.12.2018, 6-й день): признаки ВПС отсутствуют. ООО.

НСГ (при поступлении и в динамике): картина последствии гипоксии на фоне незрелости головного мозга. Киста сосудистого сплетения справа.

КТ: На МСКТ обнаружены симптомы родовой травмы шейного отдела позвоночника.

КТ головы: МСКТ картина может соответствовать локальному ОНМК по ишемическому типу в бассейне левой СМА. Умеренно- выраженный диффузный отек головного мозга.

МРТ: Период восстановления после ишемии.

ЭЭГ: Явные и серьезные изменения биопотенциалов головного мозга, указывающие на серьезные нарушения его функционального состояния.

С учётом имеющейся церебральной патологии ребенок осмотрен окулистом, неврологом, генетиком.

Консультация невролога: Гипоксически-ишемическая энцефалопатия и симптоматическая миоклоническая эпилепсия.

Осмотр врача-генетика: с.Веста. Рекомендовано обследование: ТМС на НБО, анализ крови на 6 ЛБН (ТМС), консультация генетика по результатам.

Синдром Веста — это форма эпилепсии у младенцев, впервые упомянутая ещё в 19 веке. До момента, когда стало известно о воздействии адренокортикотропного гормона (АКТГ) на течение болезни, она считалась неизлечимой.

Данная форма эпилепсии является серьёзным состоянием, проявляющимся у маленьких детей из-за повреждений головного мозга и ряда других тяжёлых заболеваний. Основные симптомы этого расстройства включают задержку в умственном развитии и инфантильные спазмы — движения головой или резкие наклоны тела, чаще всего наблюдаемые в моменты засыпания или пробуждения. На энцефалограмме фиксируется гипсаритмия — аномально высокая амплитудная активность мозговой деятельности.

Синдромом Веста страдают от 1 до 4 человек из каждых 10 тыс. малышей. На долю этого заболевания приходится до 9% всех эпилептических припадков у детей и 25% случаев младенческой эпилепсии. Заболеваемость выше среди мальчиков: коварный синдром поражает около 60% юных представителей сильного пола.

Обычно новорождённые, у которых позднее устанавливается подобный диагноз, имеют внешний вид, соответствующий норме, или демонстрируют небольшие отклонения. Патология впервые выявляется в возрасте от 3 до 7 месяцев: на этот период диагноз ставится у 77% малышей. У детей старше 1 года синдром наблюдается лишь в 10% случаев.

Среди заболевших синдромом Веста высок процент смертности, а у выживших малышей к 3-летнему возрасту судороги переходят в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. При адекватном лечении можно добиться полной ремиссии, однако задержка умственного развития обычно наблюдается у пациентов на протяжении длительного времени.

Ключевые медикаменты, используемые в лечении синдрома Веста: противосудорожные средства; кортикостероиды; витамины группы B.

В терапии синдрома Веста предполагается совместное использование АКТГ (адренокортикотропного гормона) и преднизолона. Данная схема показала свою высокую эффективность, но продолжительное применение гормональных препаратов может негативно повлиять на рост и общее физическое развитие ребенка, что делает необходимым правильное планирование терапии и точный подбор доз. Это может выполнить лишь квалифицированный невролог.

Противосудорожные лекарства являются важной частью симптоматической терапии. При синдроме Веста используют те же препараты, что и при эпилепсии у детей. Дозировки подбираются в индивидуальном порядке.

Витамины группы В выполняют значительную функцию в лечении. Они жизненно важны для нормализации работы нервной системы. Чаще всего рекомендуют инъекции Пиридоксина.

Синдром Веста также лечится с помощью ЛФК и массажа. Эти методы помогают уменьшить выраженность приступов, но применяются только совместно с консервативной терапией.

Своевременное выявление и адекватное лечение могут обеспечить стойкую ремиссию заболевания в более чем 50% случаев. Тем не менее, иногда медикаментозное лечение не оказывает должного влияния на частоту иSeverity приступов, а также не способствует прогрессу ребёнка. Эффективность терапии зависит от причин заболевания, степени повреждения мозга и варианта синдрома Веста.

До 1958 года синдром Веста считался не поддающимся лечению, однако настоящее изменение в этой области произошло с открытием положительного воздействия адренокортикотропного гормона и Преднизолона на пациентов. Дозировки и продолжительность терапии стероидными препаратами подбираются на основе индивидуальных потребностей, но обычно приступы уменьшаются или полностью прекращаются при использовании высоких доз АКТГ в течение 1-2 месяцев. На электроэнцефалограммах в процессе такого лечения наблюдаются заметные улучшения: гипсаритмия исчезает, а на ЭЭГ отмечается восстановление нормального ритма активности мозга.

Немаловажную роль играют обеспечение лечебно-охранительного режима с обезболиванием инвазивных манипуляций и организация рационального вскармливания ребенка, при необходимости -частичное или полное парентеральное питание.

Ситуация с пациентом продолжала оставаться крайне сложной, что было связано с неврологическими проявлениями: недостаточностью дыхания, церебральной ишемией, отёком мозга и судорожным синдромом. На фоне терапии с использованием гормонов и противосудорожных препаратов судороги удалось остановить. На десятый день наблюдения отмечалось улучшение состояния.

адекватное самостоятельное дыхание.

На 12-ый день жизни пациент переведен на второй этап реабилитации с диагнозом: Основной: гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Неонатальные судороги. Осложнение: отёк мозга. Дыхательная недостаточность 3 степени. Симптоматическая миоклоническая эпилепсия.

Сопутствующие проблемы: травма шейного отдела позвоночника при рождении. Синдром Веста? Неонатальная желтуха.

На втором этапе выхаживания ребёнок в динамике неоднократно осматривался неврологом, констатировалась положительная динамика в неврологическом статусе. Физиологические рефлексы вызывались избиратльно. Сохранялась мышечная гипотония. Ребёнок стал усваивать энтеральное питание, была отмечена положительная динамика массы тела. Ребёнок выписан домой в возрасте 25 суток жизни в удовлетворительном состоянии, с массой тела 3844, Питание усваивал.

Рекомендуется продолжить лечение гормонами с использованием пульсовой терапии и противосудорожных препаратов. Необходимо наблюдение у участкового педиатра, невролога, эпилептолога и окулиста. Для профилактики рахита следует принимать витамин D. Для улучшения метаболических процессов в головном мозге можно использовать ноотропные средства. Рекомендуются массаж и лечебная физкультура.

Таким образом, успех лечения ребёнка с неонатальными судорогами определялся ранней постановкой диагноза при соответствующей настороженности, ранним началом пульсовой терапии гормонами, интенсивной посиндромной терапией в условиях адекватного выхаживания.

Поскольку существует множество факторов, способствующих возникновению неонатальных судорог, требуется более тщательная дифференциальная диагностика, а также, при необходимости, крайне важно провести генетическое подтверждение диагноза.

Список использованной литературы:

1. Айкарди Ж., Бакс М., Гиллберг К. Заболевания нервной системы у детей (Пер. с англ. под ред. А.А. Скоромца). — М.:Изд во Панфилова, БИНОМ, 2013, 1036 с.

2. Арзиманоглу А., Гуэррини Р., Айкарди Ж. Неонатальные судороги. В: Арзиманоглу А., Гуэррини Р., Айкарди Ж., редакторы. Эпилепсия у детей по Айкарди. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2004: 188-209.

3. Volpe J.J. Neonatal seizures. In: Volpe J.J., editor. Neurology of the newborn, 5th ed, Philadelphia: Elsevier; 2008 p. 203-4.

4. Мизрахи Е.М. Неонатальные судороги. В: Пеллок Дж.М., Буржуа Б.Ф., Додсон У.Е., редакторы. Диагностика и терапия эпилепсии у детей. 3-е изд.

Нью-Йорк: Демо; 2008 с. 229-40.

Основные варианты неврологической патологии детей первого года жизни раздел 2

У детей первого года жизни судороги наблюдаются при различных заболеваниях нервной системы. Они могут появиться на фоне уже имеющихся неврологических нарушений и задержки психомоторного развития или возникают как первый симптом, свидетельствующий о поражении мозга. Клиническая картина судорожного синдрома зависит как от xapaктера заболевания, так и от возраста ребенка.

У новорожденных сначала наблюдаются судороги с локальными спазмами мимической мускулатуры и глаз, что затем может затрагивать руку и ногу с той же стороны, а также переходить на противоположную. Клонические сокращения могут случайным образом перемещаться от одной части тела к другой. Такие проявления принято называть генерализованными фрагментарными судорогами, так как они являются частью генерализованных спазмов [Rose A. L., Lambroso С. Т., 1970; Lacy J. R., Penry J. K., 1976].

У новорожденных могут быть также очаговые клонические припадки, захватывающие одну половину тела. Иногда они напоминают джексоновские или протекают в виде адверсивных поворотов головы, глаз, тонических отведении рук в сторону поворота головы (по типу АШТР), оперкулярных пароксизмов (гримасы, сосание, жевание, причмокивание).

Двигательная активность во время припадка часто сопровождается вазомоторными расстройствами, такими как бледность, цианоз, покраснение кожи лица и слюнотечение. У новорожденных реже отмечаются миоклонические судороги, которые проявляются одиночными или частыми подергиваниями верхних и нижних конечностей с тенденцией к сгибанию.

Эти проявления могут также присутствовать в виде общих вздрагиваний с последующим крупноразмашистым тремором рук. В некоторых случаях судороги сопровождаются вскрикиваниями и вегетативно-сосудистыми нарушениями. В легких ситуациях патологическое движение, возникающее во время судорог, можно принять за нормальные движения новорожденного, что может привести к пропуску начала судорожного синдрома.

Причиной судорожного синдрома в период новорожденности часто бывают метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия, гипербилирубинемия, пиридоксинзависимость), аномалии развития мозга, гипоксия, внутричерепная родовая травма, реже нейроинфекции (менингит, энцефалит). Некоторые рано проявляющиеся формы наследственных нарушений обмена аминокислот (лейциноз, гипервалинемия, аргининемия, гистидинемия, изовалериановая ацидемия, фенилкетонурия), углеводов (галактоземия, гликогеноз), липидов (болезни Нормана-Вуда и Нормана-Ландинга, болезнь Гоше), витаминов (метилмалоновая ацидурия, болезнь Ли, гиперглицинемия), протекающие с острым развитием неврологической симптоматики после рождения, тоже сопровождаются судорожным синдромом.

У детей, находящихся в грудном возрасте, в отличие от новорожденных, двигательная составляющая судорожного синдрома проявляется более ясно. При генерализованных судорогах можно заметить тенденцию к чередованию тонической и клонической фаз, однако эта реакция всё еще не так выражена, как у детей более старшего возраста.

В структуре припадка преобладает тонический компонент, нередко судороги (сопровождаются вегетативными симптомами (болями в воте, рвотой, повышением температуры). Непроизвольные мочеиспускание наблюдают редко. После припадка ребенок чаще возбужден, но может быть вялым, сонливым. Парциальные судороги у детей первого года жизни проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, дистальных отделов конечностей, поворотам головы и глаз в сторону.

Судорожный синдром может проявляться в виде абсансов, которые отличаются временной остановкой взгляда. В некоторых случаях во время припадка наблюдаются двигательные автоматизмы, выражающиеся в сосательных и жевательных движениях, а также причмокиваниях. Приступ часто сопровождается сосудистыми нарушениями и легким отклонением глазных яблок в сторону. Важно отметить, что абсансы у младенцев регистрируются гораздо реже по сравнению с другими формами припадков.

Для младенцев свойственны случаи миоклонического характера (инфантильные спазмы) [Jeavons P. M Bower В. D., Dimitracoudi М., 1973]. У детей, которые уже перешагнули годичный рубеж, такие приступы наблюдаются редко. Поскольку судороги данного типа имеют агрессивное течение и приводят к серьезной задержке психомоторного развития, важно обратить на них особое внимание. Малые пропульсивные судороги проявляются как двустороннее симметричное сокращение мышц, что приводит к внезапному сгибанию туловища и конечностей ("салаамовы судороги").

При экстензорном спазме голова и туловище резко разгибаются, руки и ноги отводятся. Наряду с классической клинической картиной могут быть парциальные формы — общие вздрагивания, кивки, повороты головы, сгибание и разгибание рук и ног, иногда наблюдают преимущественное сокращение мышц одной стороны тела. Особенностью малых припадков является их склонность к серийности.

Их количество за день варьируется от единичных случаев до нескольких сотен и более. Потеря сознания носит кратковременный характер. Судороги могут сопровождаться криками, гримасами, улыбками, расширенными зрачками, нистагмом, закатыванием глаз, дрожанием век и сосудистыми нарушениями. Судороги возникают чаще всего перед засыпанием или сразу после пробуждения.

В грудном возрасте причиной судорожного сивдроив могут быть органические поражения нервной системы вледсттвие пре- и перинатальной патологии, наследственные болезни обмена, факоматозы, лейкодистрофии, нейроинфекции, поствакцинальные осложнения. На первом году жизни нередко наблюдают также фебрильные и аффективно-респираторные судороги.

Фебрильные судороги возникают на фоне острых респираторных инфекций, таких как грипп, отит и пневмония. Это обычно выраженные тонико-клонические судороги, которые могут быть как генерализованными, так и локальными, и проявляются во время высокой температуры. Чаще всего фебрильные судороги наблюдаются в единичных случаях, однако иногда могут повторяться в течение 1-2 суток. Вероятность повторения фебрильного пароксизма увеличивается при быстром развитии первичного припадка, его многократности и наличии неблагоприятных неврологических факторов [Aicardi J. C. Chevrie J. J., 1977; Nelson K. V., Ellenberg J. H., 1978].

Аффективно-респираторные судороги чаще встречаются у детей с повышенной возбудимостью в возрасте от 7 до 12 месяцев. Судороги обычно развиваются после сильной отрицательной эмоциональной реакции на внезапную боль или испуг.

Ребенок начинает громко кричать, затем наступает задержка дыхания на вдохе, ребенок синеет, затем бледнеет, запрокидывает голову назад, теряет сознание на несколько секунд. При этом отмечается мышечная гипотония или, наоборот, тоническое напряжение мышц. Вслед за этим в результате гипоксии мозга может развиться генерализованный тонико-клонический припадок. Если до момента потери сознания переключить внимание ребенка, развитие пароксизма можно прервать.

Определение судорожного синдрома у младенцев в первый год жизни, особенно у новорожденных, вызывает некоторые затруднения. Это обусловлено необычным протеканием, кратковременностью и легкими проявлениями пароксизмов. Порой судороги ошибочно воспринимаются как нормальные движения малыша, и диагноз ставится только тогда, когда они становятся более выраженными и ребенок теряет сознание.

В то же время к судорогам иногда относят патологические двигательные реакции несудорожного генеза (атетоидные движения кистей и предплечий, спонтанный рефлекс Моро, асимметричный шейно-тонический рефлекс, сокращение отдельных мышц лица, гримасничанье, тремор языка, размашистые движения руками типа гемибализма, тремор рук и др.). Иногда за тонические судороги принимают "дистонические атаки", при которых внезапно возникает повышение мышечного тонуса за счет влияния тонических шейных и лабиринтного рефлексов. В отличие от судорожного синдрома при дистонических атаках ребенок не теряет сознание, а мышечный тонус можно снизить, придав ребенку рефлекс-запрещающую позицию. В этих случаях не наблюдается и характерных для судорожного синдрома изменений ЭЭГ.

Степень влияния судорожного синдрома на замедление развития определяется возрастом малыша, показателями психомоторного развития до начала эпилептических припадков, наличием сопутствующих неврологических проблем, а также особенностями судорожных атак, их частотой и продолжительностью. Более выраженным замедление психомоторного развития будет у детей, у которых припадки начинаются в более раннем возрасте.

Если у здорового ребенка появляются судороги, которые являются редкими и короткими, то они в большинстве случаев не оказывают значимого влияния на его развитие и не приводят к неврологическим проблемам. Обычно подобные эпизоды связаны с фебрильными или аффективно-респираторными судорогами. Однако в случае, когда судороги длительные и многократные, они могут привести к необратимым изменениям в центральной нервной системе. Судороги на фоне задержки психомоторного развития или других неврологических расстройств могут усугубить основное заболевание, увеличивая задержку в развитии. В результате ребенок может потерять ранее приобретенные двигательные, психические и речевые навыки.

Характер судорожных пароксизмов также оказывает влияние на задержку возрастного развития. Наиболее неблагоприятными в этом отношении являются инфантильные спазмы, которые вызывают в первую очередь глубокую задержку психического развития. По данным J. R. Lacy и J.K.Penrу (1976), задержку психического развития наблюдают у 75-93% больных с инфантильными спазмами.

Также наблюдается нарушение формирования двигательных умений или их полная утрата, что зависит от возраста начала судорог. Судороги могут проявляться как на фоне кажущейся стабильности, так и при уже имеющейся задержке в развитии. Их появление и отсутствие эффективности терапии ведут к снижению баллов на шкале возрастного развития, причем данный процесс прогрессирует. Сначала снижаются баллы по психическим функциям, а затем и по двигательным, что связано с утратой навыков, а не с изменением мышечного тонуса или патологическими рефлексами.

Церебрастенический синдром

Характеристика замедленного психомоторного развития при этом синдроме зависит от преобладания процессов пониженной или повышенной возбудимости и проявляется теми же симптомами, что и в ранее упомянутых синдромах.

Диагностика неонатальных судорог

Диагностика часто представляет собой сложную задачу, так как неонатальные судороги могут иметь множество различных причин, и судорожный синдром не всегда является основным проявлением клинической картины. Важное значение имеет сбор анамнеза матери, включая наличие соматических заболеваний и семейный анамнез. Также педиатр исследует детали беременности и процесса родов. Возможны случаи наличия диагностированной внутриутробной инфекции, родовой травмы у новорожденных, недоношенности и других факторов. Разные заболевания могут вызывать судороги через разное время после рождения, что также способствует уточнению диагноза.

Патологическая электрическая активность в головном мозге фиксируется при помощи ЭЭГ-исследования. Как правило, энцефалограмма обнаруживает комплексы «пик-волна» и медленные волны. Вне приступа наблюдается полное отсутствие патологических изменений на ЭЭГ либо незначительные изменения. Аномалии головного мозга и опухоли подтверждаются при помощи КТ и МРТ.

Исследование спинномозговой жидкости у новорожденных с судорогами дает возможность выявить патологии, присущие внутриутробным инфекциям, а также содействует диагностике геморрагий. Метаболические расстройства и болезни накопления могут быть заподозрены на основе сопутствующих признаков, а подтверждение диагноза осуществляется с помощью специализированных лабораторных анализов.

Лечение и прогноз неонатальных судорог

Лечение осуществляется в отделении интенсивной терапии, обязательно постоянное наблюдение и врачебный контроль, ребенку часто требуется респираторная поддержка. В терапии используются противосудорожные препараты. Такое лечение является симптоматическим, но его проведение жизненно необходимо, поскольку судорожный синдром сам по себе чрезвычайно опасен для жизни ребенка. Чем большее количество приступов переносит малыш, тем более тяжелый вред наносится его здоровью и тем хуже прогноз для дальнейшей жизни. Одновременно проводится этиотропная терапия: антибиотики и противовирусные препараты, оперативное лечение травм и опухолей, дегидратационная терапия, специфические препараты для лечения различных метаболических синдромов и др.

Прогноз в большинстве случаев неблагоприятен. Исключением являются доброкачественные семейные неонатальные судороги. Судорожный синдром, возникающий вследствие гипокальциемии, хорошо поддается коррекции.

При наличии других заболеваний чаще всего происходит необратимое повреждение центральной нервной системы ребенка. Это, в свою очередь, может привести к трудностям в социальной адаптации, задержке психического развития (ЗПР, олигофрения) и инвалидности. Смертность из-за неонатальных судорог довольно высока, особенно среди недоношенных детей, при значительных травмах, кровоизлияниях, серьезных аномалиях развития и септических осложнениях. Чтобы предотвратить неонатальные судороги, необходима своевременная терапия основного заболевания.