«Синдромы опухоли спинного мозга: клинические рекомендации и методы диагностики»

Опухоли спинного мозга могут вызывать разнообразные синдромы, включая корешковые боли, двигательные нарушения и чувствительные расстройства. Основные клинические проявления зависят от локализации и размера образования, что может приводить к компрессии нервных структур. Важно учитывать наличие дополнительных симптомов, таких как недержание мочи, слабость в конечностях и признаки неврологической недостаточности, что может указывать на прогрессирование заболевания.

Для диагностики опухолей спинного мозга применяются магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ), которые позволяют визуализировать образование и его влияние на окружающие ткани. Клинические рекомендации включают не только использование высокоточных методов визуализации, но и динамическое наблюдение за пациентами, что имеет значение для своевременного выявления ухудшения состояния и разработки оптимального плана лечения.

Опухоли позвоночника и спинного мозга

Экстрамедуллярная опухоль представляет собой новообразование, находящееся в структурах, окружающих спинной мозг, таких как корешки, сосуды, оболочки и эпидуральная оболочка. Эти опухоли делятся на субдуральные, которые находятся под твердой мозговой оболочкой, и эпидуральные, расположенные над ней. В большинстве случаев к экстрамедуллярным опухолям относятся менингиомы (арахноидэндотелиомы) и невриномы.

Менингиомы являются наиболее распространенными экстрамедуллярными опухолями спинного мозга, составляя около 50% случаев. Обычно они располагаются под твердыми мозговыми оболочками и относятся к опухолям, образованным из оболочек или их сосудов, причем чаще всего они крепко прикреплены к твердой мозговой оболочке.

Экстрамедуллярная невринома

Невриномы занимают вторую позицию среди экстра-медуллярных новообразований спинного мозга, составляя около 40%. Эти опухоли формируются из шванновских клеток, расположенных в корешках спинного мозга, и обладают плотной структурой. Обычно невриномы имеют овальную форму и покрыты тонкой блестящей капсулой. В структуре неврином часто наблюдаются регрессивные изменения, включая распад с образованием кист различного размера.

Любое поражение, которое приводит к сужению канала спинного мозга и воздействует на спинной мозг, сопровождается развитием неврологической симптоматики. Эти нарушения обусловливаются прямым сдавлением спинного мозга и его корешков, но также опосредуются через гемодинамические расстройства.

Экстрамедуллярные опухоли, включая интрадуральные и эпидуральные, вызывают симптомы сжатия спинного мозга и его корешков. Наиболее ранние проявления обычно включают местные боли в спине и парестезии. В дальнейшем может наблюдаться потеря чувствительности ниже уровня болевых ощущений, а также нарушения в работе тазовых органов.

Клиническая картина эксрамедуллярных опухолей складывается из трех синдромов:

1. корешковый;
2. синдром частичного поражения спинного мозга;
3. синдром полного пересечения спинного мозга.

Исключение составляет клиническая картина поражения каудального кончика спинного мозга (симптоматика множественного поражения корешков спинного мозга на уровне L1).

Экстрамедуллярные опухоли обычно проявляются ранним возникновением корешковых болей, объективно выявляемыми нарушениями чувствительности только в области затронутых корешков, а также снижением или отсутствием сухожильных, периостальных и кожных рефлексов, дуги которых проходят через пораженные корешки, локальными парезами с атрофией соответствующих мышц.

С увеличением давления на спинной мозг развиваются проводниковые боли и парестезии, сопровождающиеся выраженными нарушениями чувствительности. Когда опухоль находится на боковой, переднебоковой или заднебоковой поверхности спинного мозга, и происходит преимущественное сжатие одной из его половин, в ходе определения стадии заболевания можно нередко обнаружить классическую форму или отдельные признаки синдрома Броун-Секара.

Со временем наблюдаются симптомы, указывающие на сжатие всего поперечника мозга, что ведет к смене синдрома на парапарез или параплегию. Снижение мышечной силы в конечностях и ощутимые нарушения чувствительности обычно сначала возникают в дистальных частях тела и затем поднимаются до уровня затронутого сегмента спинного мозга.

Симптом ликворного толчка состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на "смещающуюся" при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии.

Клиника опухоли спинного мозга

Боль и слабость в области позвоночника (особенно при наличии метастазов) могут служить ключевыми признаками появления опухоли. Обычно дискомфорт чувствуется прямо в зоне опухолевого процесса, хотя порой это может запутать врача. При боковом расположении опухоли, когда она часто затрагивает нервные окончания, возникают более характерные локализованные боли по сравнению с центральным их размещением.

Такое явление можно наблюдать при веретенообразных интрамедуллярных опухолях, которые охватывают несколько сегментов позвоночника, не вызывая при этом каких-либо клинических симптомов. У пациентов часто отмечается снижение сенсорно-моторных реакций на уровне пораженного отдела или ниже, что приводит к нарушению как движений, так и чувствительности. Полная утрата чувствительности возможно, особенно это касается опухолей грудного и поясничного отделов, которые могут приводить к потере чувствительности по всему позвоночнику. Слабость мышц рук может указывать на поражение шейного отдела.

В области позвоночника, расположенной ниже опухоли, при неполной компрессии реакции могут сохраниться частично, что сопровождается менее выраженными неврологическими расстройствами, и утрата чувствительности может наблюдаться лишь в отдельных местах. Однако полная компрессия спинного мозга или серьезные нарушения его сосудистого снабжения приводят к параплегии или к тяжелому парапарезу. Утрата сфинктерной активности является поздним симптомом и свидетельствует о крайне неблагоприятном прогнозе, и хотя менее выраженные ее изменения происходят раньше, на них не обращают внимания.

Когда опухоль локализуется ниже первичных позвонков поясничного отдела (L1 или L2), может возникнуть характерный синдром конского хвоста. При этом наблюдаются симптоматика седловидной анестезии, боли в пояснице (часто симметричные), мышечная слабость, атрофия мышц и возникновение импотенции. Также могут проявляться проблемы с мочеиспусканием, выражающиеся в затруднениях при этом процессе или в частом мочеиспускании.

У большинства больных симптоматика носит менее выраженный характер, и иногда бывает трудно поставить диагноз, хотя после проведения магнитно-резонансного исследования эта задача упрощается. Данные миелографического исследования не выявляют отклонений от нормы, и их нельзя рассматривать как противоречащие диагнозу. Самую большую индивидуальную группу первичных опухолей нижнего отдела спинного мозга (conus medullaris и filum terminale) составляют эпендимомы.

При боковой компрессии спинного мозга может развиться синдром Броуна-Секара различной степени выраженности. Данный синдром включает в себя спастическую адинамию с одной стороны, а также снижение вибрационной чувствительности и проприорецепции. В то же время, наблюдается утрата контралатеральной чувствительности к болевым и температурным ощущениям. С увеличением опухоли проявляется яркая клиническая картина, которая включает мышечную слабость, потерю чувствительности, гиперрефлексию и расстройства со стороны автономной нервной системы.

Синдром острого сжатия спинного мозга рассматривается отдельно на сайте.

Вторичные деструктивные опухоли гораздо чаще поражают позвоночный столб, а не спинной мозг, и вызывают более сильные локальные боли и адинамию, чем сравнительно редкие первичные опухоли спинного мозга. Наиболее часто метастазы в позвоночник и спинной мозг дают карцинома бронха (особенно мелкоклеточный вариант) и молочной железы, и миелома. Реже метастазы образуются от опухолей щитовидной железы, толстой кишки, почки и кожной меланомы.

Дифференциальная диагностика опухоли спинного мозга

Хотя проявления синдрома компрессии спинного мозга обычно позволяют предположить наличие опухоли, аналогичная клиническая картина может развиваться при некоторых неонкологических заболеваниях. К их числу относятся воспалительные процессы в спинном мозге (особенно поперечный миелит, инфекционная полиневропатия или синдром Гийена-Барре), окклюзия передней спинальной артерии, абсцесс спинного мозга, а также сирингомиелия и геморрагии в спинной мозг (гематомиелия). В редких случаях острый пролапс межпозвонкового диска может привести к развитию симптомов компрессии спинного мозга.

Результаты рентгенографического обследования больных с компрессией спинного мозга: (а) полная компрессия спинного мозга; (б) частичная компрессия, вызванная множественными метастазами эпендимомы

Интрамедуллярные опухоли

Рост интрамедуллярных опухолей, как правило, ведет к постепенному развитию радикулярных, Броунсекара и тотальных синдромов поражения. На начальных стадиях в области образования появляются диссоциированные сенсорные нарушения сегментарного характера. Со временем происходит полное поражение спинномозговых структур. Радикулярный синдром развивается на более поздних стадиях, когда опухоль начинает распространяться за пределы спинного мозга.

Экстраинтрамедуллярные опухоли чаще всего начинают с компрессионной миелопатии. Затем происходит прорастание опухоли, после чего последовательно развиваются радикулярный синдром, синдром Броунсекара и тотальное поражение спинномозгового диаметра.

Радикулярный синдром

Радикулярный синдром — это вид интенсивной боли, усиливающейся при кашле, чихании, повороте головы, работе или напряжении. Эта боль обычно более выражена в положении лежа и ослабевает в положении сидя. В связи с этим пациенты часто вынуждены спать в положении сидя.

С развитием заболевания может наблюдаться уменьшение всех типов чувствительности и рефлексов рядом с пораженным корешком. При поколачивании по остистым отросткам опухоль в позвоночнике вызывает иррадиацию боли в нижней части тела. Данное заболевание чаще всего регистрируется при опухолях спинного мозга, особенно при невриномах, что может привести к ошибкам в диагнозе, потому что радикулярный синдром сложно различить с радикулитом, вызванным инфекциями, воспалительными процессами или другими заболеваниями позвоночника.

Синдром Броуна-Секара

Сочетание гомолатерального центрального пареза ниже места травмы спинного мозга и диссоциированных сенсорных нарушений проводникового типа известно как синдром Броуна-Секара. Такие нарушения могут включать утрату глубоких вибрационных ощущений, снижение мышечно-суставной чувствительности на той стороне, где находится опухоль, и снижение болевого и температурного восприятия на противоположной стороне. Помимо проводниковых нарушений чувствительности на стороне поражения, наблюдаются также сегментарные нарушения поверхностного восприятия.

Поражение диаметра спинного мозга

Клинические результаты полного поражения диаметра спинного мозга включают двусторонние нарушения чувствительности — как поверхностной, так и глубокой — а также двусторонний парез в области расположения опухоли спинного мозга. Функции органов малого таза также страдают, что увеличивает вероятность возникновения уросепсиса. В конечном итоге, вегетативно-трофические расстройства могут привести к появлению пролежней.

Диагностика

Первичная диагностика осуществляется врачом-неврологом во время осмотра, что помогает выявить возможное онкологическое поражение структур спинального столба. После этого невролог назначает различные инструментальные методы исследования.

В число часто используемых, наиболее эффективных и информативных методов диагностики входят:

1. Рентгенограмма. Исследование костной структуры позвоночника с помощью рентгенографического метода наиболее информативно на поздних стадиях, когда онкологические заболевания вызывают изменения формы и разрушение костей.
2. Люмбальная пункция. Анализ спинномозговой жидкости, полученной в результате этой манипуляции, помогает выявить нарушения в белково-клеточных элементах. Обнаружение раковых клеток в ликворе происходит крайне редко. Если во время процедуры игла попадает в опухоль (так называемая «сухая пункция»), это может вызвать корешковую боль, что также является признаком рака спинного мозга.
3. Магнитно-резонансная томография позвоночника. Этот метод позволяет получать послойные изображения образования в позвоночном столбе, а также оценивать размеры опухоли, её расположение и делать предварительные выводы о природе злокачественного образования.
4. Гистологический анализ. Извлечение образца клеточной ткани из опухолевого очага с помощью биопсии или во время оперативного вмешательства – это единственный способ для окончательной диагностики и точного определения типа опухоли.

Методы изотопной миелографии и пневмомиелографии в настоящее время практически не применяются.

Лечение спинальных опухолей

Наибольшую эффективность демонстрируют результаты хирургического вмешательства. Максимально полное удаление опухолевых тканей показано только в ряде случаев. При удалении значительных участков спинномозговых структур, особенно в случае с резекцией поражённых костных тканей, вторым этапом операционного лечения становится пластика удалённых костей с помощью металлических имплантатов.

Микроскопическая анализировка спинного мозга выявила, что на стадии синдрома Броун-Секара повреждение спинного мозга, вызванное сдавлением эдюционного образования, полностью восстанавливается. Даже при полном поперечном поражении возможно частичное восстановление нарушенных спинальных функций.

Удаление перерождённых опухолевых тканевых образований несёт в себе высокие риски травматизации спинномозгового пространства. В случаях, когда функции не изменены, проводится декомпрессия спинного мозга с использованием метода дренирования кисты. На данный момент, полное удаление интрамедуллярных опухолей считается целесообразным только для эпендимомы конского хвоста, однако в процессе удаления этой опухоли также существует риск повреждения конуса. Лучевая терапия интрамедуллярных опухолей считается низкоэффективной.

Инфильтративный рост некоторых опухолей делает невозможным хирургическое лечение. Их терапия предполагает химиотерапию и облучение. При неоперабельных опухолях, вызывающих сильный болевой синдром, показано проведение операции, направленной на устранение самой способности нервного корешка передавать в мозг сигналы боли (такой корешок перерезается).

Комплексный подход используется при лечении спинальных опухолей: кроме хирургических вмешательств, химиотерапии и радиотерапии, активно применяется симптоматическая медикаментозная терапия. Кортикостероиды назначаются для предотвращения или смягчения компрессии спинного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА

Единственным эффективным методом лечения опухоли спинного мозга является ее хирургическое удаление.

Эффективность терапевтического вмешательства определяется гистологическим типом опухоли и ее стадией. Обычно осуществляется радикальная хирургия экстрамедуллярных доброкачественных образований, таких как невриномы и менингиомы.

Что касается интрамедуллярных образований, то в некоторых случаях возможно полностью удалить эпендиму, в то время как глиобластомы зачастую являются неоперабельными. При диагностировании злокачественных опухолей применяются лучевая терапия и химиотерапия. Во всех случаях рекомендуется прием общих укрепляющих препаратов, а также обезболивающих средств по показаниям.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ УДАЛЕНИЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ДАЁТ ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ. ОЧЕНЬ ВАЖНО ВОВРЕМЯ ПОСТАВИТЬ ПРАВИЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ И ГРАМОТНО ПРОВЕСТИ ЛЕЧЕНИЕ, ТОГДА У ПАЦИЕНТА БУДЕТ НАИЛУЧШИЙ ШАНС НА ВОЗВРАЩЕНИЕ ЗДОРОВЬЯ И ТРУДОСПОСОБНОСТИ.

ХИРУРГИЯ ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА

В современной хирургии присутствуют методики, которые позволяют получить доступ к большинству опухолей. Используется мощный микроскоп, дающий возможность дифференцировать пораженную ткань и здоровую с высоким процентом точности.

Тем не менее не все опухоли могут быть удалены полностью. Хирургическое удаление — лучший вариант для многих доброкачественных образований. Метастазирующая опухоль очень часто является неоперабельной.

Время восстановления после хирургического вмешательства на позвоночнике может варьироваться от нескольких недель до месяцев, что зависит от типа опухоли, и может быть связано с кратковременным снижением чувствительности или другими проявлениями.

Лучевая и химиотерапия используются после операции, а также для лечения образований, удаление которых невозможно. Обычно эти методы являются первым этапом лечения метастазирующих опухолей или применяются в качестве паллиативной помощи.