Аутоиммунный цирроз печени: что такое асцит и гидроторакс, и как их лечить

Аутоиммунный цирроз печени — это заболевание, при котором иммунная система организма атакует клетки печени, что приводит к её воспалению и рубцеванию. Асцит, в свою очередь, — это скопление жидкости в брюшной полости, часто возникающее на фоне цирроза, а гидроторакс слева — это аккумулирование жидкости в плевре с левой стороны, что может указывать на осложнения со стороны печени или сердца.

Лечение включает в себя использование иммуносупрессивных препаратов для контроля аутоиммунного процесса, а также диуретики для уменьшения асцита. В тяжелых случаях может потребоваться госпитализация и дополнительные процедуры, такие как парацентез для удаления жидкости или даже трансплантация печени, если состояние пациента критическое.

Аутоиммунный цирроз печени асцит гидроторакс слева что это значит как лечить

Печеночный гидроторакс представляет собой накопление жидкости в плевральной полости у пациентов, страдающих от цирроза печени и портальной гипертензии, при отсутствии сердечно-сосудистых и респираторных заболеваний. Пока что механизмы развития печеночного гидроторакса не до конца понятны, но наиболее вероятное объяснение заключается в том, что асцитическая жидкость проникает в плевральное пространство через дефекты диафрагмы, возникающие из-за повышенного давления в брюшной полости и действия отрицательного давления в самой плевре.

Клинические проявления печеночного гидроторакса могут варьироваться: от полной бессимптомности до одышки, сухого кашля и болей в грудной клетке. Medикаментозная терапия, коррекция питьевого режима, снижения потребления соли и пункции плевральной полости не всегда являются эффективными, в таких случаях говорим о рефрактерном течении заболевания.

Таким образом, требуется регулярное выполнение торакоцентеза, что увеличивает риск возможных осложнений. В данной статье мы исследуем результаты использования йодповидона для химического плевродеза в качестве паллиативного лечения данной категории пациентов. Также описываются особенности индукции плевродеза при наличии асцита, а также оцениваются безопасность и эффективность этого метода.

Ненормальное скопление жидкости в плевральной полости, известное как гидроторакс, может выступать как осложнение декомпенсированного цирроза печени. Асцит, как одно из первых и наиболее значительных осложнений цирроза, наблюдается примерно у 10–20% больных и не всегда поддается медикаментозному лечению [1].

Печеночный гидроторакс (ПГ) определяется как наличие жидкости в плевральной полости объемом более 500 мл у пациентов с циррозом печени, при этом исключены заболевания сердца и легких [2]. Это состояние встречается реже асцита, его диагностика фиксируется примерно у 15% больных, причем в 25% случаев оно оказывается не поддающимся консервативному лечению [3].

Даже небольшой объем гидроторакса может вызвать клинические проявления дыхательной недостаточности. Когда течение асцита и ПГ не поддается стандартному лечению, появляется необходимость в хирургических манипуляциях, направленных на эвакуацию жидкости (парацентез, торакоцентез). Данные процедуры ложатся тяжким бременем как на пациентов, так и на систему здравоохранения. Согласно практическим рекомендациям 2009 г. Американской ассоциации по изучению заболеваний печени, постановка дренажа в брюшную и плевральную полости противопоказана, так как это достоверно приводит к увеличению смертности [4]. Однако данные рекомендации сделаны без полного описания типа дренажной системы и не указывают цели манипуляции.

В 2016 году было проведено исследование, продемонстрировавшее положительные результаты применения катетеров для дренирования плевральной полости у пациентов с циррозом, ожидающих трансплантацию печени [5]. В этом наблюдении участвовало 24 человека, у 4 (16,7%) из которых развилось инфицирование плевральной полости, но это не помешало трем из них успешно пройти трансплантацию [5]. У 8 пациентов (33,3%) наблюдался спонтанный плевродез, что позволило извлечь дренаж из грудной полости [5].

Портальная гипертензия является ключевым фактором, способствующим развитию асцита. Печень – единственный орган, который синтезирует альбумин, а повреждение печени приводит к гипоальбуминемии, что, в свою очередь, снижает онкотическое давление и способствует образованию асцита.

Недавно стало популярным утверждение о медикаментозной вазодилатации [6]. Портальная гипертензия приводит к увеличению количества вазодилитаторов в кровотоке, что вызывает застой крови в сосудах живота. Это состояние вызвано активацией симпатической нервной системы и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, что сопровождается задержкой натрия и переходом жидкости в экстраваскулярное пространство, в том числе в брюшную полость [6]. Кишечник также может быть источником вазодилитаторов, так как бактериальные метаболиты способствуют высвобождению провоспалительных цитокинов, вызывая сосудистую дилатацию органов abdomen [6].

Причина образования ПГ при ЦП описана несколькими теориями, в том числе нарушение пластической функции печени и, как следствие, снижение онкотического давления за счет гипоальбуминемии, повышение гидростатического давления в системе непарной вены, трансдиафрагмальная миграция асцитической жидкости в плевральную полость [7]. Несмотря на это, наиболее общепринятой является теория поступления жидкости из брюшной полости через дефекты в диафрагме. Данные дефекты диафрагмы были описаны и классифицированы P.M. Huang et al., который также предложил торакоскопическое закрытие дефектов сеткой [8]. Данная теория также не противоречит изолированному ПГ, так как при этом скорость реабсорбции асцита плевральной полостью равна образованию асцита брюшной полостью [9].

Пункция плевральной полости применяется у пациентов с ПГ, резистентных к консервативному лечению, при наличии клинических признаков плеврального выпота, таких как одышка и сухой кашель. При декомпенсированном состоянии ЦП эффект от торакоцентеза кратковременный, что ведет к необходимости повторных пункций.

Извлечение жидкости из плевральной полости ведет к потере белков и электролитов. Необходимо учитывать, что торакоцентез сопряжен с такими осложнениями, как пневмоторакс, гематом, инфекционные процессы в плевре, повреждение печени и селезенки, болевой шок и отек легких, вероятность которых повышается с каждым новым вмешательством [12].

Дренирование плевральной полости требует высокой осторожности, поскольку сопряжено с рисками, такими как обильная потеря белка, вторичная инфекция, пневмоторакс, гемоторакс, печеночно-почечный синдром и дисбаланс электролитов [13]. Традиционно к дренированию прибегают при наличии эмпиемы плевры и пневмоторакса.

Сейчас данная процедура стала общепринятой в лечении пациентов с рецидивными и рефрактерными плевральными выпотами, при этом затяжное нахождение трубки в грудной полости удается прервать индукцией плевродеза. Химический или медикаментозный плевродез – это искусственная инициация асептического воспаления париетального и висцерального листка плевры путем введения местнораздражающего вещества. В результате чего происходит нивелирование плевральной полости и, как следствие, такие состояния, как плевральный выпот и пневмоторакс, не имеют место быть. Плевросклерозант вводится в плевральную полость либо через дренаж, либо во время лечебно-диагностической плевроскопии или торакоскопии. Наиболее распространенными химическими веществами являются тальк, тетрациклин и его производные, йодповидон, нитрат серебра, цитостатические препараты [14].

Цель данного исследования заключается в оценке эффективности применения химического плевродеза с йодповидоном у пациентов с рефрактерным плевральным выпотом на фоне цирроза печени, осложненного асцитом. Мы стремимся оценить безопасность этого метода на основе гемодинамических показателей, температурной реакции и болевого синдрома, а Выявить особенности его применения при сочетанном наличии асцита и плеврального выпота.

Материалы и методы исследования

В период с сентября 2019 г. по октябрь 2021 г. на стационарном лечении в отделении находилось 12 пациентов с циррозом печени различной этиологии в возрасте от 41 до 67 лет, из них 6 мужчин (50 %) и 6 женщин (50 %). Все пациенты находились на постоянном наблюдении у гастроэнтеролога, периодически проходя коррекцию лечения стационарно. Несмотря на это, у больных развились такие осложнения, как портальная гипертензия, асцит и гидроторакс. Правосторонний гидроторакс имел место во всех 12 случаях, из них в 3 случаях (25 %) было отмечено наличие небольшого выпота в левой плевральной полости.

В стадии декомпенсации ЦП, невзирая на коррекцию медикаментозного лечения, у пациентов развивалась клиника дыхательной недостаточности, с целью ее купирования проводились процедуры торакоцентеза, больные, у кого течение ПГ носило рецидивный и рефрактерный характер, были госпитализированы в отделение торакальной хирургии для проведения процедуры ХП. Учитывая, что ранее индукция плевродеза не проводилась и данный способ лечения не входит в протоколы Министерства здравоохранения Кыргызской Республики, у всех пациентов было взято информированное согласие.

Исследование не охватывало пациентов с аллергической реакцией на йод, а также с заболеваниями щитовидной железы, ригидными легкими и с предполагаемой продолжительностью жизни менее 30 дней.

Методика ХП включала в себя дренирование плевральной полости, обезболивание листков плевры, и сама процедура плевродеза проводилась только после полного раборьбы легкого, подтвержденного рентгенографически. Местная анестезия достигалась путем введения через плевральный дренаж 50 мл 1 % раствора лидокаина, экспозиция составляла 20 мин. Далее анестетик из плевральной полости удалялся, и внутриплеврально вводилось 20 мл 10 % раствора йодповидона, дренаж перекрывался на 2 ч, для достижения максимальной площади воздействия больным рекомендовано периодическое изменение положения тела и активные дыхательные движения.

Оценка эффективности заключалась в уменьшении количества отделяемого по дренажу до 100 мл и, как следствие, возможности удаления дренажа из плевральной полости. Пациенты после выписки находились на амбулаторном наблюдении торакального хирурга, контрольные осмотры проводились через 1, 3 и 6 месяцев, далее раз в год. Безопасность процедуры контролировалась путем фиксации основных показателей гемодинамики, температурной реакции и болевых ощущений.

Результаты исследования и их обсуждение

Обработка статистических данных производилась с использованием ПО IBM Statistics версии 28.0.

В качестве причины цирроза в 11 случаях (91,7%) выявлен хронический вирусный гепатит, в одном случае (8,3%) – первичный билиарный цирроз. У 9 пациентов (75%) на момент поступления наблюдалось субтотальное накопление жидкости, у 2 (16,7%) было отмечено полное заполнение правой плевральной полости, а у 1 (8,3%) на рентгенограмме выявлен гидропневмоторакс с полным коллапсом правого легкого, что, вероятнее всего, стало результатом множественных пункций плевры. Для минимизации смещения средостения дренирование жидкости проводилось поэтапно, объем эвакуированной жидкости в первые сутки составил от 2800 до 4100 мл. Суточный объем жидкости колебался от 350 до 1400 мл. У всех пациентов был диагностирован асцит различной степени тяжести: умеренный асцит был обнаружен у 9 (75%) и тяжелый асцит – у 3 (25%).

Правосторонний гидропневмоторакс. Рентгенография в прямой проекции, на которой виден горизонтальный уровень жидкости с верхней границей на уровне переднего края III ребра.

В 6 случаях (50 %) ХП был произведен без предварительной эвакуации жидкости из брюшной полости. Таким образом, не был достигнут минимальный объем ежедневной экссудации в 100 мл, который мог бы позволить удалить дренаж из плевральной полости. Все 6 пациентов были выписаны на амбулаторное наблюдение и лечение с дренажными трубками из плевральной полости.

Стоит отметить, что данная когорта пациентов находилась на стационарном лечении в торакальном отделении хронологически раньше. Безуспешность ХП можно объяснить непрерывной миграцией асцитической жидкости в плевру и, как следствие, изменением концентрации действующего вещества. В результате амбулаторного наблюдения у 2 пациентов (33,3 %) поступление жидкости прекратилось в течение 12 и 14 дней без дальнейшего рецидива, у 4 пациентов (66,7 %) в результате длительного нахождения плевральной трубки развилась эмпиема плевры, что в 3 случаях привело к облитерации плевры в течение одного месяца, в 1 случае после разрешения эмпиемы плевры и удаления дренажа имел место рецидив эмпиемы через 3 месяца. Данные об эффективности ХП представлены в табл. 1.

Сравнение эффективности ХП у пациентов с ЦП без лапароцентеза и с лапароцентезом (p < 0,05)

Количество дней, прошедших до извлечения дренажа после химического плевродеза.

Аутоиммунный цирроз печени асцит гидроторакс слева что это значит как лечить

Асцит — это скопление свободной жидкости в брюшной полости. Небольшой асцит протекает бессимптомно, но при скоплениях большого количества жидкости (более 1 л) наблюдаются увеличение размеров живота, выбухание боковых его отделов, смещающееся при перемене положения тела, притупление перкуторного звука и флюктуация. При выраженном асците обнаруживаются выбухание пупка, грыжи, стрии на брюшной стенке, диастаз прямых мышц живота и отек мошонки. Если асцит вызван портальной гипертензией, может наблюдаться расширение поверхностных вен брюшной стенки.

а) Патофизиология. Существует множество причин асцита, наиболее распространенными из которых являются злокачественные заболевания, цирроз печени и сердечная недостаточность. Альтернативные причины асцита необходимо учитывать даже у пациента с хроническим заболеванием печени (табл. 21). Основным фактором развития асцита при циррозе печени считается вазодилатация.

Шунтирование крови при портальной гипертензии приводит к выделению вазодилататоров, преимущественно окиси азота. По мере развития цирроза отмечается периферическая вазодилатация, которая приводит к снижению артериального давления, а это, в свою очередь, активирует ренин-ангиотензиновую систему и вызывает вторичный альдостеронизм, повышенную активность симпатической нервной системы и изменения секреции натрийуретического гормона, что ведет к задержке натрия и воды.

Патогенез асцита

В условиях сочетания вазодилатации внутренних органов с портальной гипертензией наблюдается увеличение проницаемости капилляров кишечника, что способствует накоплению жидкости в брюшной области.

б) Диагностика. УЗИ является лучшим средством выявления асцита, особенно у людей с ожирением и при небольшом количестве асцитической жидкости. В ходе парацентеза (при необходимости под ультразвуковым контролем) можно получить асцитическую жидкость для анализа. Вид асцитической жидкости может помочь установить причину асцита (табл. 22).

Примерно у 10% пациентов обнаруживается плевральный выпот, обычно правосторонний (печеночный гидроторакс), в большинстве случаев он небольшой и выявляется только на рентгенограмме органов грудной клетки, но иногда может быть массивным. Не следует считать, что плевральный выпот, особенно левосторонний, вызван асцитом.

Увеличение числа полиморфноядерных лейкоцитов выше 250х10^6/л подтверждает инфекцию асцитической жидкости (спонтанный бактериальный перитонит – см. ниже). Для диагностики заболеваний брюшины может быть полезна лапароскопия.

Содержание триглицеридов более 1,1 г/л (110 мг/ дл) является диагностическим критерием хилезного асцита, связанного с нарушением оттока лимфы из брюшной полости; в этом случае асцитическая жидкость имеет характерный молочно-белый цвет.

в) Лечение. Успешное лечение снимает дискомфорт, но не влияет на продолжительность жизни; при напряженном асците возможны серьезные нарушения водно-электролитного баланса и печеночная энцефалопатия. Лечение транссудативного асцита основано на ограничении потребления натрия и воды, применении диуретиков и при необходимости — удалении асцитической жидкости с помощью парацентеза. При экссудативном асците вследствие злокачественной опухоли выполняют парацентез, замещение жидкости обычно не требуется. Во время лечения асцита следует регулярно взвешивать пациента с тем, чтобы масса тела пациента уменьшалась не более чем на 1 кг/сут во избежание дегидратации.

1. Ограничение потребления натрия и жидкости. Существенно ограничить поступление натрия с пищей для достижения отрицательного баланса. Для некоторых пациентов это может быть достаточным для улучшения состояния. Ограничение натрия до 100 ммоль/сут (бессолевая диета) обычно достаточно.

Рекомендуется избегать применения препаратов, содержащих высокие дозы натрия, а также тех, что способствуют его задержке, например, НПВС (табл. 23). Ограничение воды до 1,0–1,5 литра в сутки является необходимым лишь в случае, если уровень натрия в плазме ниже 125 ммоль/л.

2. Диуретики. Большинство пациентов требует дополнительно к ограничению натрия назначения диуретиков. Антагонист альдостерона спиронолактон (100–400 мг/сут) является препаратом первого выбора, однако он может вызывать гинекомастию и гиперкалиемию, в случаях этих побочных эффектов его можно заменить амилоридом (5–10 мг/сут).

Некоторым пациентам также необходимы петлевые диуретики, такие как фуросемид, но они могут привести к нарушениям водно-электролитного баланса и почечной дисфункции. Диурез может улучшиться при постельном режиме в связи с улучшением почечного кровотока в горизонтальном положении.

Если на фоне терапии спиронолактоном в дозе 400 мг и фуросемидом в дозе 160 мг либо при непереносимости диуретической терапии в виде гипонатриемии или почечной недостаточности, положительной динамики добиться не удается, асцит считается рефрактерным к диуретикам, и его следует лечить другими методами.

3. Парацентез. Терапией выбора при рефрактерном асците является объемный парацентез. Он безопасен при условии введения альбумина человека (6—8 г на 1 л удаленной асцитической жидкости) или другого плазмозаменителя в целях профилактики гемодинамических расстройств. Парацентез может использоваться в качестве инициальной терапии, а В случае неэффективности других методов лечения.

4. Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное стентирование-шунтирование. TIPSS может облегчить состояние при упорном асците, но не продлевает жизнь и обычно рассматривается как альтернатива объемным парацентезам. TIPSS может использоваться у пациентов в ожидании трансплантации печени или с частично сохраненной функцией, но на фоне печеночной недостаточности он может усугубить развитие энцефалопатии.

г) Осложнения:

1. Почечная недостаточность. У пациентов с асцитом возможно развитие почечной недостаточности. Она может быть пре-ренальной вследствие расширения сосудов при сепсисе и/или терапии диуретиками или быть проявлением гепаторенального синдрома.

2. Гепаторенальный синдром. Возникает у 10% больных на поздней стадии цирроза печени с асцитом. Имеется два клинических типа, оба из которых возникают из-за почечной вазоконстрикции вследствие недостаточного заполнения артериального русла.

— Гепаторенальный синдром первого типа. Этот вариант заболевания проявляется нарастающей олигурией, быстрым увеличением уровня креатинина в крови и крайне негативным прогнозом (при отсутствии терапии средняя выживаемость составляет менее одного месяца). Как правило, протеинурия отсутствует, отток натрия с мочой составляет менее 10 ммоль/сут, а соотношение осмолярности мочи к плазме превышает 1,5.

Следует исключить другие нефункциональные причины почечной недостаточности. Лечение заключается в инфузии альбумина человека (Альбумина) в сочетании с терлипрессином (или октреотидом и мидодрином в странах, где терлипрессин не зарегистрирован) и эффективно примерно у 2/3 пациентов. Гемодиализ не улучшает исход. У выживших пациентов следует рассматривать трансплантацию печени или TIPSS.

— Гепаторенальный синдром второго типа. Чаще всего возникает у людей с рефрактерным асцитом и характеризуется умеренным и стабильным повышением креатинина в сыворотке, а также более благоприятным прогнозом.

3. Спонтанный бактериальный перитонит. Спонтанный бактериальный перитонит проявляется болью в животе, положительными перитонеальными симптомами, отсутствием кишечных шумов и лихорадкой у пациентов с явными признаками цирроза печени и асцита.

У 1/3 пациентов основными признаками являются печеночная энцефалопатия и лихорадка, а перитонеальные симптомы отсутствуют или слабо выражены. При диагностическом парацентезе получают мутную жидкость с количеством нейтрофилов более 250 х 10 6 /л. Установить источник инфекции обычно не удается, но большинство выделенных микроорганизмов имеют кишечное происхождение, чаще всего высевают Escherichia coli. Лучше всего производить посев асцитической жидкости на среды для исследования крови.

Спонтанный бактериальный перитонит необходимо дифференцировать от синдрома острого живота. Обнаружение множества организмов в культуре указывает на перфорацию внутреннего органа. Для лечения используют антибиотики широкого спектра действия, например цефотаксим или пиперациллин + тазобактам. Риск рецидива спонтанного бактериального перитонита снижает профилактическое применение хинолонов, например норфлоксацина (400 мг/сут) или ципрофлоксацина. Профилактическое применение антибиотиков после желудочно-кишечного кровотечения у пациентов с циррозом печени снижает частоту развития спонтанного бактериального перитонита и улучшает выживаемость.

д) Прогноз. Пятилетняя выживаемость среди пациентов с циррозом печени после появления асцита составляет 10—20%. Более положительные прогнозы наблюдаются у тех, у кого функционирование печени сохраняется, и у кого отмечается хороший ответ на лечение. Есть вероятность улучшения прогноза, если удается выявить поддающуюся терапии причину цирроза или удалить фактор, способствующий асциту, например, избыточное употребление соли. Однолетняя выживаемость после первого эпизода бактериального перитонита составляет 50%.

Стадии и классификация

Болезнь развивается стадийно. Лечение эффективно на первых сроках, если больной вовремя обратится к врачу. Всего выделяют 3 основных стадии:

• Начальная фаза, иначе называемая стадией компенсации. В этом состоянии организм способен оптимально регулировать объем жидкости в крови и лимфе, что приводит к тому, что в брюшной полости находится не более 1—1,5 л жидкости. Временной отрезок жизни пациентов может достигать 10 лет.
• Умеренный асцит, или стадия декомпенсации. Объем свободной жидкости в брюшной полости увеличивается до 3—4 л, и врачи предполагают, что пациент не проживет более пяти лет.
• Рефрактерная форма, стойкая к лечению. Объем жидкости в брюшной полости может непрерывно превышать 5 л, а жизнь пациента под угрозой — сроком в полгода.

Одним из самых простых методов определить, какая форма асцита у больного, является перкуссия. Специальным молоточком нужно постучать по боковым краям брюшной стенки и определить характер звука. Если он тупой, количество жидкости в животе превышает 500 мл. На основании только этого способа поставить диагноз невозможно.

Для точной диагностики состояния пациенту обязательно назначается ультразвуковое исследование. При наличии асцита на фоне цирроза печени также проводится парацентез — это процедура, в которой прокалывается стенка живота для извлечения и анализа жидкости. Важно получить данные о содержании белка и лейкоцитов в этой жидкости.

Осложнения

Асцит сам по себе не является причиной летального исхода. Однако его последствия могут привести к серьезным осложнениям, угрожающим жизни пациента. Жидкость в брюшной полости сдавливает внутренние органы, нарушая их работу. Кроме этого, асцит создает значительную нагрузку на сердечно-сосудистую систему. В некоторых ситуациях живот может увеличиваться до значительных размеров, что может привести к выпадению пупочной грыжи.

Необходимо учитывать, что асцит может повлечь за собой ряд опасных последствий:

• бактериальный перитонит — инфицирование брюшины с последующим ее воспалением;
• гидроторакс — накопление жидкости в грудной полости;
• кишечная непроходимость из-за сдавления кишечника;
• пупочная грыжа, которая может возникнуть сразу при вправлении;
• степень поражения почек.

Эти осложнения могут развиваться не ранее, чем спустя несколько месяцев после начала асцита. При появлении первых настораживающих признаков необходимо обратиться к врачу для полного обследования. Любое из этих осложнений может привести к летальному исходу, а их сочетание делает лечение крайне сложным. Наилучший подход — начать медикаментозное лечение на стадии компенсации.

Это бывает затруднительно, поскольку асцит при циррозе печени проявляется только общими нехарактерными симптомами. В декомпенсированной стадии выпуклый живот уже виден визуально, но болезнь еще поддается лечению.

Механизм развития асцита сложный, включающий в себя нарушение работы многих систем органов

Какие причины вызывают цирроз?

Развитие данной патологии связано с различными первичными заболеваниями. В этой категории лидирует алкоголизм, а Вирусные гепатиты В и С. Примерно у каждого третьего человека, страдающего от алкоголизма, через десять лет проявляется цирроз.

Указанные гепатиты склонны к хронизации, гепатит С нередко протекает в малосимптомной форме.

Интересный факт! Цирроз может стать следствием жирового гепатоза, застоя желчи.

Все указанные причины могут быть подвергнуты терапии как консервативными, так и хирургическими методами.

Однако с аутоиммунным циррозом печени ситуация более сложная, так как его возникновение и прогрессирование вызваны аутоиммунными заболеваниями.

Аутоиммунный гепатит

Хроническое воспалительное заболевание. Чаще встречается у взрослых, чем у детей. Мужчины в среднем болеют в восемь раз реже, чем женщины.

Гепатит аутоиммунной этиологии быстро прогрессирует. Цирроз и осложнения развиваются рано.

В основе патогенеза находится снижение количества Т-супрессорных лимфоцитов. Это приводит к тому, что В-лимфоциты начинают неуправляемо синтезировать антитела IgG, разрушающие гепатоциты. Почему падает численность регуляторных лимфоцитов, ученые не знают. Есть предположение — если имеется генетическая предрасположенность к аутоиммунному процессу, запускают вирусы (Эпштейна-Барра, гепатитов А, В, С), некоторые лекарства (интерферон).

Данная патология может проявиться внезапно, как и любой острый гепатит. Пациент ощущает сильную общую слабость, потерю аппетита, наблюдается желтушность кожных покровов и склер, а моча становится темной. По мере нарастания выраженности аутоиммунной симптоматики состояние ухудшается в течение нескольких месяцев: желтушность может уменьшаться, но усиливаются боли и дискомфорт в правом подреберье, появляется тошнота, увеличиваются лимфатические узлы, наблюдается зуд кожи.

Важно знать! Аутоиммунный гепатит отличается неравномерным течением. Период обострения сменяются относительными ремиссиями. При обострении в размерах увеличиваются селезенка и печень. Может наблюдаться преходящий асцит.

Наблюдаются типичные проявления печеночных недугов (капиллярит, пурпура, акне) на коже лица, шеи и рук.

Аутоиммунный гепатит может сопровождаться мигрирующим рецидивирующим полиартритом. Воспаляются крупные суставы, однако деформации не происходит. Кроме печени, воспалительный процесс может затрагивать сердце (перикардит, миокардит), легкие (плеврит), кишечник (язвенный колит) и глаза (иридоциклит).

Лечение аутоиммунного гепатита в основном проводится с помощью глюкокортикостероидов (например, преднизолона или метилпреднизолона). Если эта терапия недостаточно эффективна, к ней добавляют иммуносупрессивные средства, такие как циклоспорин, хлорохин, азатиоприн.

При неправильной терапии (отсутствии) продолжительность жизни редко превышает пять лет. Если лечение проводится правильно, у четырех пациентов из пяти выживаемость достигает 20 лет.

Не менее важная информация по теме: Реактивный гепатит у детей

Первичный билиарный цирроз

Этиология болезни неясна, но в ее аутоиммунной природе ученые не сомневаются. Разрушаются внутрипеченочные желчные протоки, что нарушает выделение желчи, ведет к скоплению токсинов в печени. Начинается с хронического деструктивного холангита, заканчивается циррозом. Пусковым механизмом патологии считаются бактерии, гормональные отклонения.

Первичный билиарный цирроз сопровождается системными повреждениями почек, сосудов, желез внутренней секреции. Нередко у больных диагностируются другие аутоиммунные болезни (ревматоидный артрит, красная волчанка, тиреоидит).

Симптомы разнообразны, может протекать без выраженных клинических проявлений. При их отсутствии диагноз ставится на основании повышенной активности щелочной фосфатазы, высокого холестерина, выявления антимитохондриальных антител.

Один из основных симптомов первичного билиарного цирроза – интенсивный зуд

Самый распространенный признак этого цирроза — зуд кожи. Может продолжаться на протяжении нескольких лет. Лечение у дерматологов не дает позитивных результатов. Длительный зуд предшествует желтухе. Обычно появляется во временном промежутке от полугода до полутора лет после начала зуда.

Характерные симптомы включают боли в правом углу живота и увеличение объема печени. Анализы крови показывают повышенный уровень холестерина. Гиперхолестеринемия может проявляться желтоватыми бляшками, которые слегка выступают над кожей (ксантелазмы), присутствующими как в единичном, так и множественном количестве. Наблюдаются также сосудистые звездочки, известные как «печеночные ладони».

Важно отметить! В остром периоде заболевания пациенты могут терять вес, испытывать диарею, иметь субфебрильную температуру и усиливающуюся желтуху.

На заключительной стадии идут системные поражения организма с их специфическими симптомами.

«Метотрексат»

Лечат первичный билиарный цирроз комплексно. В лекарственный список входят иммуносупрессивные, противовоспалительные, анти-фибротические лекарства (будесонид, метотрексат, циклоспорин), витамины, препараты кальция. Рацион должен содержать достаточное количество белка, жиры ограничиваются.

Пациенты с бессимптомным течением могут прожить 20 лет и дольше. При выраженной симптоматике прогноз хуже – 7-8 лет.

К сожалению, трансплантация печени не всегда оказывается успешной, и около одной трети пациентов сталкиваются с рецидивом заболевания.

Нарушение проходимости протоков при холангите

Первичный склерозирующий холангит

Данная болезнь получила свое название благодаря воспалению внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, что приводит к рубцеванию (склерозированию). Основную рисковую группу составляют мужчины в возрасте от 25 до 40 лет, а также женщины старше 40 лет.

Этот тип холангита представляет собой опасное заболевание, так как может долго протекать бессимптомно, что затрудняет его диагностирование. Первичные склерозирующие холангиты можно заподозрить по результатам биохимических анализов крови.

Рубцевание протоков нарушает циркуляцию желчи, что на более поздних стадиях приводит к болям в животе, пожелтение слизистых и кожи, повышению температуры, быстрой утомляемости и потере массы тела из-за плохого аппетита.

Интересный факт! Длительное застой желчи может привести к образованию камней в желчных протоках, что усугубляет клиническую картину.

В итоге патологический процесс завершается циррозом с характерными для него осложнениями.

Ученые выдвигают различные теории возникновения, однако ни одна из них пока не нашла стопроцентного подтверждения. Среди них довольно популярна теория, основанная на статистике. Статистический анализ показывает, что, как правило, недуг имеет семейный характер (генетика + аутоиммунные нарушения). Выявлена еще одна закономерность – примерно в 80 процентах развития ПСХ ему предшествуют хронические заболевания желудочно-кишечного тракта.

Для торможения аутоиммунной реакции и ее осложнений прописывают такие же препараты, как при первичном билиарном циррозе.

Для уменьшения зуда назначаются урсодезоксихолевая кислота и антигистаминные препараты. В случае бактериальной инфекции применяется курс антибиотиков.

Позитивно влияют на состояние больного желче-связывающие препараты.

Нередко используются хирургические методы решения проблемы (протезирование протоков, иссечение пораженных участков, баллонная дилатация).

Прогноз при аутоиммунном склерозирующем холангите, к сожалению, неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни пациента после появления первых симптомов составляет 10-12 лет. Единственным эффективным методом борьбы с аутоиммунным холангитом считается печеночная трансплантация.

Патологии аутоиммунного характера, к сожалению, трудно поддаются лечению. Но это не означает, что ставить крест на заболевании — медицина развивается высокими темпами, и то, что сегодня считается неизлечимым, может стать поддающимся терапии завтра.

Больше узнать о гепатите аутоиммунном можно из видео.

Аутоиммунный цирроз печени асцит гидроторакс слева что это значит как лечить

Важное о циррозе печени

Печень — самый большой внутренний орган, который находится прямо под рёбрами с правой стороны живота. Он отвечает за важные процессы в организме: фильтрует кровь, удаляя из неё токсины, участвует в переваривании пищи и накоплении энергии. Помимо завидного трудолюбия этот орган обладает ещё одной суперсилой — способностью к регенерации, то есть «умеет» восстанавливаться, заменяя свои повреждённые клетки новыми. Но когда печень всё время повреждается, она не успевает самовосстановиться, рубцовая ткань накапливается между гепатоцитами (печёночными клетками). Со временем, если не устранить источник повреждения, может начаться воспаление, затем фиброз и, в конечном итоге, всё приведёт к циррозу печени (ЦП).

Стадии развития и осложнения цирроза

Чтобы снабжать кровью образовавшиеся при циррозе узлы, появляется обширная сеть новых сосудов. За счёт этого в печень поступает больший, чем обычно, объём крови. В результате возрастает давление в воротной вене — крупном сосуде, который собирает кровь от желудка, селезёнки, кишечника и поджелудочной железы в печень. Так развивается портальная гипертензия — одно из наиболее частых и серьёзных осложнений при циррозе. Она, в свою очередь, может спровоцировать другие опасные состояния.

К числу последствий портальной гипертензии при циррозе относятся:

• кровотечения в желудочно-кишечном тракте;
• асцит — накопление жидкости в брюшной полости;
• острое повреждение почек (гепаторенальный, или печёночно-почечный, синдром);
• лёгочная гипертензия — увеличение давления в лёгочной артерии;
• гепатопульмональный синдром — недостаток кислорода в крови;
• недостаточность сердечной функции.

Также осложнениями цирроза печени могут стать печёночная энцефалопатия (обратимый синдром, сопровождающийся перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и в тяжёлых случаях комой) и нарушения свёртываемости крови.

Если у пациента с циррозом печени развился асцит, осложнить его может заражение асцитической жидкости бактериями и развитие спонтанного бактериального перитонита (воспаления брюшины).

Также при циррозе может развиться гепатоцеллюлярная карцинома — злокачественное образование.

Прогноз

Предсказать течение цирроза печени порой бывает крайне сложно.

Факторы, влияющие на исход болезни:

• причины, способствующие развитию цирроза,
• степень тяжести заболевания,
• наличие осложнений,
• общее состояние пациента,
• эффективность назначенной терапии.

Если пациенты с циррозом продолжают употребление алкоголя, это существенно ухудшает прогноз.