Все о геморрагических диатезах у детей: причины, симптомы и лечение

Геморрагические диатезы у детей представляют собой группу заболеваний, характеризующихся повышенной предрасположенностью к кровотечениям. Эти состояния могут быть результатом наследственных нарушений, таких как гемофилия и болезнь фон Виллебранда, или приобретенных факторов, например, тромбоцитопении или нарушений функции тромбоцитов. Важным аспектом диагностики становится оценка семейного анамнеза и клинических проявлений, таких как синицы, носовые кровотечения и длительное кровотечение после травм.

Лечение геморрагических диатезов зависит от причины и включает как медикаментозные, так и поддерживающие меры. В некоторых случаях требуется консультация гемостазиолога, а в тяжелых ситуациях может потребоваться трансфузия кровяных компонентов. Своевременная диагностика и адекватное лечение играют ключевую роль в предотвращении осложнений и обеспечении качественной помощи детям с данным заболеванием.

Методы диагностики и заботы о детях с геморрагическими диатезами

В XXI веке кардинально изменилось восприятие диагностики и терапии геморрагических диатезов в области педиатрии. Правильный уход и профилактические меры остаются основными аспектами помощи детям с тромбоцитопениями, тромбоцитопатиями и гемофилией. Эффективная диагностика тромбоцитопений требует глубокого понимания клинических проявлений этих заболеваний.

Помимо преднизолоновой терапии, значительно увеличился набор лечебных средств для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, особенно изменились подходы в лечении хронической тромбоцитопенической пурпуры. Вопросы патогенетической коррекции как приобретенных, так и наследственных тромбоцитопений все еще нуждаются в дальнейшей проработке.

Совершенно очевидно, что нововведения затронули и гемофилию. Благодаря достижениям в биоинженерии, отечественные факторы свертывания крови VII, VIII и IX стали широко использоваться, что дало возможность достичь значительного лечебного прогресса.

Появились препараты с уникальными механизмами действия, которые направлены на восстановление выработки тромбина или имитацию фактора свёртывания VIII. В дополнение к эмицизумабу, уже одобренному для детей с тяжёлой формой гемофилии А, в процессе клинических испытаний находятся и другие препараты, не относящиеся к замещающим. У взрослых пациентами проверяют методы генной терапии. В нашем обзоре мы делимся современной информацией об организации помощи и лечении геморрагических диатезов у детей, а также реабилитации больных с гемофилической артропатией.

Факторы, вызывающие геморрагический диатез

Геморрагический диатез может быть вызван множеством различных факторов, которые можно классифицировать на несколько ключевых групп.

• наследственные коагулопатии — недостаток или аномалии факторов, отвечающих за свёртывание крови, такие как гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В (дефицит фактора IX);
• наследственные тромбоцитопатии: нарушения в работе тромбоцитов, например, тромбоастения Гланцмана или синдром Бернара-Сулье;
• генетические сосудистые аномалии — синдром Ослера-Вебера-Рандю, приводящий к расширению капилляров (телеангиэктазиям) и повышенной склонности к кровоточивости.

• инфекции — некоторые вирусные инфекции (такие как вирус Эбола или денге) могут вызывать нарушения в системе свёртывания и приводить к геморрагическому диатезу;
• аутоиммунные заболевания — иммунная система может атаковать собственные клетки и ткани, включая компоненты системы свёртывания;
• болезни печени (например, цирроз или печёночная недостаточность) вызывают нарушения свёртываемости крови (коагулопатию);
• дефицит витамина K и С, необходимые для синтеза множества факторов свертывания;
• онкологические опухоли — некоторые раковые заболевания, особенно те, которые затрагивают костный мозг, могут вызывать тромбоцитопению и другие дисфункции свёртывания.

Влияние медикаментов:

• антикоагулянты — такие препараты как варфарин или гепарин, используемые для предотвращения тромбообразования, в случае неправильного применения могут обернуться кровотечениями;
• антиагреганты — лекарства типа аспирина и клопидогрела снижают агрегацию тромбоцитов и могут способствовать развитию геморрагического диатеза;
• определенные антибиотики и другие медикаменты — воздействуют на функции тромбоцитов или на иные компоненты системы свёртывания.

Травмы и хирургические вмешательства:

• механические повреждения — травмы или операции могут нарушить целостность сосудов и привести к нарушению свёртываемости, особенно при наличии предрасполагающих факторов.

• беременность и роды — сопровождаются изменениями в системе свёртывания, что иногда может привести к геморрегическим осложнениям.

Методы диагностики геморрагического диатеза

Диагностика осуществляется специалистом в области гематологии (раздел медицины, занимающийся изучением крови). Главной целью является установление формы, причины и степени патологических изменений. План обследования разрабатывается совместно с врачом, осуществляющим лечение пациента (инфекционистом, травматологом или хирургом).

Диагностика начинается с сбора анамнеза. Врач подробно расспрашивает пациента о наследственных заболеваниях в семье, длительности и характере кровотечений, использовании медикаментов и наличии сопутствующих заболеваний.

Следующий шаг — физикальное обследование. Это включает осмотр кожи и слизистых для выявления петехий, экхимозов, телеангиэктазий и других признаков, связанных с кровоточивостью.

Также необходимо провести следующие лабораторные анализы:

• общий анализ крови (ОАК) — выявление уровня тромбоцитов, гемоглобина и прочих клеток крови;
• анализ кала на скрытую кровь;
• коагулограмма — комплексное исследование системы свёртывания;
• измерение уровней факторов свёртывания крови — специальные тесты для определения активности отдельных факторов свёртывания (например, факторы VIII, IX и Виллебранд);
• функциональные тесты тромбоцитов — исследование агрегации и адгезии тромбоцитов с использованием различных индукционных средств;
• генетическое тестирование — анализ ДНК для выявления мутаций, связанных с наследственными коагулопатиями (гемофилия, болезнь Виллебранда);
• иммунологические тесты — выявление аутоантител, связанных с иммунными коагулопатиями (такими как антифосфолипидный синдром).

• ультразвуковое исследование (УЗИ) и допплерография — применяются для оценки состояния сосудов и выявления возможных тромбозов;
• компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — используются при подозрениях на внутричерепные кровоизлияния или иные осложнения;
• биопсия костного мозга — выполняется при подозрении на заболевания костного мозга, такие как лейкемия или апластическая анемия.

Для подтверждения генетической природы заболевания рекомендуется обратиться к генетику и пройти соответствующее обследование.

Симптоматика диатеза у детей

Первые клинические проявления могут появиться даже в первый месяц жизни. Обычно начинается себорейный дерматит, сопровождающийся образованием тёмно-жёлтых корочек на голове, лице и теле. Протекание может ухудшаться покраснением и отёками кожи. В таких ситуациях необходимо срочное вмешательство врача, так как подобная симптоматика может предшествовать себорейной экземе или атопическому дерматиту.

Однако самым характерным признаком является появление у ребенка ярко-красных пятен на щеках. Вскоре на этих участках возникают тончайшие корочки. Кожа на щеках может зудеть, что заставляет ребенка постоянно её чесать. Сыпь может быть как сухой, так и мокнущей. В первом случае сыпь интенсивно шелушится, а во втором — образуются небольшие пузырьки с жидким содержимым. Любой аллергический диатез может проявляться в следующих формах:

• опрелости;
• частые позывы к дефекации, жидкий стул;
• боли в животе;
• частые срыгивания;
• повышенное образование газов;
• плаксивость;
• снижение качества сна.

Как правило, симптомы возникают волнообразно. Сначала они могут ослабевать, затем исчезать, однако при нарушении питания, стрессе или обострении сопутствующих заболеваний они могут вновь появиться.

Проявления у детей от 1 до 3 лет

Диатез до года может вызывать першение, дискомфорт в горле, сыпь, зуд кожи и расстройства стула, а также приступы кашля. Часто его обострение связано с употреблением пищи на основе злаков, например каш.

Обострение могут Вызывать цитрусовые, фрукты и ягоды, окрашенные в красный цвет.

Проявления у детей старше 3 лет

У детей старше трех лет диатез, как правило, возникает в результате употребления продуктов, являющихся сильными пищевыми аллергенами.

Кожные проявления смогут быть вызваны шоколадом, морепродуктами, арахисом, рыбой, соленьями, маринадами и пряностями. Исключительно выраженными являются проявления в виде сыпи и зуда.

Методы диагностики

Основанием для постановки диагноза служат специфические проявления диатеза. Врач также должен определить причину, приведшую к этой аномалии, идентифицировать её вид и оценить риск возникновения хронического заболевания. В процессе беседы с родителями он собирает анамнез и анализирует полученную информацию. Назначаются ряд лабораторных исследований:

• общеклинические анализы крови и мочи;
• биохимические анализы крови и мочи;
• иммунологические исследования крови (иммуноглобулины G и A, B и T-лимфоциты, циркулирующие иммунные комплексы);
• биохимическое исследование кала на дисбиоз;
• кожные пробы.

Дополнительные исследования помогут выявить сопутствующие изменения, связанные с диатезом:

• рентгенографическое обследование грудной клетки;
• ультразвуковое сканирование брюшной полости, вилочковой железы и лимфоузлов.

Кроме педиатров, обследованием детей с диатезом занимаются врачи различных специальностей — дерматологи, эндокринологи, аллергологи, ревматологи.

Лечение геморрагического диатеза

Перед началом лечения необходимо провести полноценную диагностику. Для этого может потребоваться следующее:

• Общие лабораторные анализы и биохимия крови и мочи.
• Определение времени свёртываемости крови и длительности кровотечения. Выполнение коагулограммы.
• Испытания на иммунологию и тесты генерации тромбопластина, протромбинового и тромбинового тестов.

Геморрагический диатез: причины, диагностика, терапия

После выполнения необходимых анализов врач сможет установить точный диагноз и назначить подходящее лечение. Оно может включать как прием специфических медикаментов (например, препаратов, содержащих железо, кортикостероидов) и витаминных комплексов, так и более серьезные вмешательства: такие как пункция сустава, переливание плазмы или эритроцитов либо хирургическое удаление селезенки.

При наличии геморрагического диатеза жизненно важно внедрять профилактические меры, которые помогут укрепить организм и повысить его защиту. К таким мерам относятся регулярные закаливающие процедуры, умеренные физические упражнения и сбалансированное питание с необходимым набором витаминов. Особенно важно защищать организм от вирусных инфекций в осенне-весенний период, что требует применения специальных витаминов.

Продукция «Ла-Кри», хотя и не является полностью лечебной, предоставляет высококачественный уход за кожей, пораженной геморрагическим диатезом. Эти средства созданы на основе натуральных ингредиентов и не содержат красителей, парабенов и ароматизаторов. Кремы и гели данной марки бережно очищают кожу и уменьшают признаки покраснения и раздражения.

Клинические исследования

Эффективность и безопасность продукции «Ла-Кри» были подтверждены клиническими испытаниями. Эти средства рекомендованы Педиатрическим союзом России, многие из них можно использовать у новорожденных детей.

1. Б. А. Шамов, И. Г. Сафиуллина, А. Б. Бешимова, Т. Б. Шамов, Дифференциальная диагностика атопического дерматита, журнал Практическая медицина, 2011
2. Фокина Р. А., Атопический дерматит: этапы развития классификационных форм, Сибирский медицинский журнал, 2007
3. А. Н. Пампура, А. А. Чусляева, Современные подходы к терапии атопического дерматита у детей

Фотографии диатеза

Беременность — это время, когда женский организм подвергается значительным нагрузкам, что часто сказывается как на функционировании отдельных органов, так и на состоянии всего организма в целом.

Диатез представляет собой особое состояние организма, при котором у человека формируется предрасположенность к различным заболеваниям.

Диатез нельзя отнести к традиционным заболеваниям. Это скорее необычная реакция организма на аллергены.

Экссудативный диатез (также именуемый аллергическим или экссудативно-катаральным диатезом) — это предрасположенность системы иммунитета к не характерным реакциям на определенные аллергены.